对激素有反应的高钙血症，你能猜到病因是什么吗？

*仅供医学专业人士阅读参考

留意这个罕见病因！

作者丨魏佳

引言

高钙血症是一种相对常见的疾病，在普通人群中的患病率为1/1000，占急性住院人数的0.6%。高钙血症最常见的原因是恶性肿瘤，其次是原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT），PHPT最常见的病因是甲状旁腺腺瘤。

接下来我们介绍了一名原发性甲状旁腺功能亢进症患者，因严重高钙血症反复入院，最终在紧急甲状旁腺切除术后被发现是另一种罕见病因。究竟是怎么一回事，让我们一起看看吧～

典型病例汇报

患者，男，50岁，因出现精神错乱和便秘就诊于急诊科。

急查血清钙升高3.71（正常值：2.12-2.63mmol/L），相应的血清PTH水平为427（正常值为：19-67pg/mL）。

既往史：精神分裂症、维生素D缺乏症、银屑病病史

辅助检查：

入院时的生化调查见表1。

表1 首次入院时的实验室调查结果

通过（99mTc）锝甲状腺闪烁显像和超声扫描，确诊为右下甲状旁腺腺瘤（图1）。

图1 （99mTc）锝甲状腺闪烁扫描显示可能的右下甲状旁腺腺瘤（用红点标记）

第一次诊疗经过

首先考虑患者为原发性甲状旁腺功能亢进引起的高钙血症，随即接受静脉输液、静脉注射唑来膦酸溶液4mg以及对症支持措施，出院时血清钙浓度为2.9mmol/L。

第二次诊疗经过

在第一次入院和治疗后，对甲状旁腺进行了^99mTc-MIBI和超声扫描，发现了右下甲状旁腺腺瘤。随后紧急门诊转诊至耳鼻喉科，考虑行甲状旁腺切除术。然而，由于COVID-19的持续流行，甲状旁腺切除术暂缓。在接下来的18个月内，患者又有四次因严重高钙血症入院，需要静脉输液和静脉注射唑来膦酸溶液。

然而在最后一次入院期间，其高钙血症对治疗产生了抵抗。入院期间调整后的血清钙峰值为4.23mmol/L（正常范围：2.20-2.60mmol/L），PTH峰值为662.8pg/mL（正常范围为：19-67pg/mL）。每天进行4-6L的静脉注射：静脉注射唑来膦酸溶液4mg，两次，间隔4周，西那卡塞开始每天两次，每次30mg，最终增加到每天三次，每次60mg，降钙素100mg，每小时静脉注射八次。

不幸的是，尽管采取了这些措施，严重的高钙血症仍然存在。耳鼻喉科团队参与了甲状旁腺紧急切除术，以治疗顽固性高钙血症。然而，在此期间，由于患者感染了COVID-19，这导致了手术的延迟。作为最后的手段，在等待手术期间，我们给患者进行了类固醇试验性治疗，最初是每天静脉注射四次氢化可的松100mg。

出乎意料的是，患者血清钙在几天内就正常了，精神错乱也得到了解决。一周后，改为每天服用一次60mg的泼尼松龙，每5天逐渐减少一次，每次5mg。在停用类固醇药物的同时，血清钙再次开始增加。此后不久，患者接受了甲状旁腺切除术。

治疗和随访结果

PTH水平在手术后立即恢复正常，达到22.4pg/mL，并在术后第3天降至15.9pg/mL，术后第4天血清钙为1.92mmol/L。无不适症状，通过补钙治疗了低钙血症。随访安排了门诊服务，以监测血清钙。低钙血症在2周内消退，相应的正常血清PTH（59.7pg/mL），这才停止了钙补充剂。

切除的甲状旁腺的组织病理学提示为甲状旁腺癌（图2）。

图2 切除的甲状旁腺组织病理学显示血管（蓝色箭头）和包膜（绿色箭头）侵犯，提示甲状旁腺癌

在随访中，患者的血压保持正常，情况良好。然而，他的血清PTH水平在甲状旁腺切除术后3周左右升高至109pg/mL，血钙正常。这促使对甲状旁腺进行了重复的超声扫描，仍是正常的。2个月后，血清PTH水平下降至83.6pg/mL，术后7个月正常化（37.6pg/mL）（图3）。鉴于甲状旁腺癌的诊断，他正在接受密切的耳鼻喉科和内分泌随访，并计划在手术后一年内对甲状旁腺进行^99mTc- MIBI扫描。

图3 最后一次入院和甲状旁腺切除术后随访期间调整后的血清钙和甲状旁腺激素水平的图表。在引入类固醇后不久，可以看到高钙血症的显著改变