编译：徐晶晶、余晓倩 来源：骨科周讯
引言
颅底凹陷症是由于一些病因导致颅椎连接(CVJ)发育异常，其中脑干和/或颈髓连接受到齿状突的腹侧压迫。因该部位复杂的解剖学和生物力学特征，手术治疗仍具有挑战性。
在过去的几十年里，经口咽入路切除齿状突并同时后路固定已成为一种标准的手术。尽管这种方法可直接进入齿状突，但存在一些缺点，包括手术通道的深度、由于穿过口腔细菌群落的污染风险、舌头和牙齿损坏的风险、长时间术后插管、术后患者需要鼻胃管灌食以及由于在某些情况下软腭裂开或硬腭切除可能影响发声等。
近年来，随着内镜技术的快速发展，单纯经鼻内窥镜齿状突切除可顺利完成，用来治疗颈髓受压合并颅底凹陷症。目前，仅有少数患者在一些专业中心接受手术。这种手术的可能性、安全性和限制性仍在调查中。我们想报道3例颅底凹陷症患者的治疗经验，这些患者在我院通过单纯的经鼻内窥镜齿状突切除得到成功治疗。本文旨在证明该方法的可行性和基于我们的经验描述几种手术的细微差别。
典型病例
病例一
病人53岁，男性，颈部僵硬5年，步态不稳1年。入院时，患者四肢肌力为4级。除右手麻木外，感觉功能检查正常。患者双侧Hoffmann和Babinski征呈阳性。
MRI显示颅底凹陷症和下延髓腹侧受压(Fig. 1a)。颈椎重建CT扫描显示颅底凹陷症、寰枕融合及C2/C3椎体融合(Klippel–Feil 综合征) (Fig. 1b)。颈椎动态X光片显示AADI（前寰齿间距）在屈曲/伸展位片上无变化。
图1 病例1：a 术前磁共振成像(MRI)显示颅底凹陷症，导致颈髓腹侧受压。b 术前矢状计算机断层扫描(CT)显示齿状突顶端延伸至Chamberlain线上11.6毫米处。寰枕融合及C2/C3椎体融合(Klippel–Feil综合征)。c, d 术后5天，MRI和矢状CT扫描显示齿状突已被磨除。e 术后30个月，MRI显示颈髓腹侧受压完全解除，蝶窦完好无损。f, g 术后30个月，动态颈椎X片显示良好的稳定性。h, i 双侧寰枢关节(LAA)平整，上下关节面无移位（红色箭头）。j 三维重建的CT扫描显示AAF的上表面大致是平整的。
病例二
一名42岁女人，颈痛10多年，四肢肌力逐步下降长达3年。患者行走困难，尿急1年。入院时，可观察到患者短颈、低发际线，颈部运动受限。感觉功能检查显示患者右侧疼痛感和热感受损。患者左侧肢体肌力为4+等级，右侧肢体肌力为5级，四肢肌张力增加。患者双侧Hoffmann和Babinski征呈阳性。
MRI显示颅底凹陷症和下延髓腹侧受压。从C2 到 C6，脊髓肿胀(Fig. 2a)。颈椎重建CT扫描显示颅底凹陷症和局部寰枕融合症。齿状突向左偏斜并下垂至枕骨大孔(Fig. 2b)。
图2 病例2：a 术前磁共振成像(MRI)显示颅底凹陷症，导致颈髓连接腹侧受压。C2-C6脊髓水肿。b 术前矢状计算机断层(CT)扫描显示齿状突顶端延伸至Chamberlain线上17毫米，寰枕发生枕骨化。C 齿状突切出后，侧位透视显示探针刚好位于硬脊膜表面。d, e 术中的横向透视和摄片提示枕骨-C3-C4固定和骨融合。f 术后1个月，矢状CT显示齿状突被磨除。g 术后1个月，MRI显示颈髓腹侧受压完全解除，脊髓水肿减轻。
病例三
一名59岁女性，颈部僵硬7年多，进行性双侧上肢麻木5年，手部明显。入院时，可观察到患者短颈、低发际。感觉功能检查显示患者左上肢疼痛感和热感受损。
MRI显示颅底凹陷症和下延髓腹侧受压(Fig. 3a)。颈椎重建CT扫描显示颅底凹陷症和寰枕融合症(Fig. 3b)。
图3 病例3：a 术前磁共振成像(MRI)显示颅底凹陷症，导致颈髓腹侧受压。b 术前矢状计算机断层(CT)扫描显示齿状突顶端延伸至Chamberlain线上17.2毫米。c 术后两周，MRI显示颈髓腹侧受压完全被解除。d 术后两天，矢状计算机断层(CT)扫描显示齿状突已被磨除。
采用日本骨科协会(JOA)评分系统对三例患者的临床症状进行评估，根据评分来评估是否患有颈脊髓病。表1显示颅底凹陷症患者接受经鼻内窥镜齿状突切除的临床特征。
表1 颅底凹陷症患者接受经鼻内窥镜齿状突切除的临床特征
方法
术前准备
术前几天，三例患者均接受颅骨牵引术，证实为无法复位。术前行薄层CT和3毫米切片MRI，用于术中无框架立体定向导航系统。纤支镜口腔插管后，患者被置于标准手术台上仰卧位，用Mayfield头部固定器固定患者头部。手术台向右倾斜15°，方便处于右手边的外科医生操作。手术室的设置如图4所示。我们把直径4毫米，长度18厘米，镜头角度为0°和30°的硬质内窥镜装在一个数字摄像系统上(Karl Storz GmbH &Co., Tuttlingen, Germany)。
图4手术室设置的示意图：患者置于仰卧位，头部稍微弯曲，略向医生倾斜。医生站在患者右侧。洗手护士位于患者头侧。安放C臂透视可保证整个手术过程中看到想了解部位的侧视图。内窥镜和导航监视器均置于患者头侧(A 医生，B 助手，C 器械护士，D 麻醉师，①导航监视器 ②内窥镜显示器)。
手术技术
所有手术均通过双鼻孔内窥镜技术进行。双侧中鼻甲、下鼻甲和蝶窦前壁未被切除。双侧下鼻甲距鼻中隔侧后约1厘米(Fig. 5b)处切开，扩大后鼻部的显露，使器械可在双侧使用，而不需要连续推动鼻中隔到内窥镜，也保证了视野清晰。手术路径通过陡峭的向下角度至下斜坡进行辨认，并用神经导航再次确认。然后，于斜披上方，耳咽管内侧侧缘和C2椎体底部，采用一个倒U切口打开后鼻咽筋膜(Fig. 5c)。提起皮瓣，向尾侧牵开软腭。颈长肌和头肌横向牵开。可见枕骨大孔的腹侧部分（低斜坡部分和枕骨化的C1），使用高速气钻(Medtronic Midas Rex Legend, USA)和Kerrison咬骨钳去除骨质。同样方法去除底层倾斜的齿状突。使用3毫米金刚石高速气动钻头从中央切除齿状突后，轮流用钻头和Kerrison冲击式枪钳沿着垂直边缘切除余下的皮质壳(Fig. 5d)。取出最后一块齿状突壳帽后，通过扩大的硬膜囊和硬膜搏动证实减压。同时，通过在硬脑膜表面放置一枚探针，侧位透视来评估手术减压的程度(Fig. 2c)。手术腔布满了明胶海绵，纤维蛋白胶取代了肌肉粘膜瓣，并用纤维蛋白胶固定，闭合手术区。双侧鼻腔用膨胀海绵填充。
图5a虽然双侧中鼻甲、下鼻甲和蝶窦前壁未被切除，但后鼻孔被扩大。b 切除鼻中隔后侧1厘米来扩大后鼻孔，以利于双侧使用器械。c后鼻咽筋膜用一个倒U切口打开。上面部分在斜坡，侧缘仅在耳咽管内侧。d 齿状突大部分被切除后，可见韧带和硬脑膜(ET耳咽管，iwsphs蝶窦前壁，NS鼻中隔，RPhx鼻咽，sp 软腭，Od齿状突，Lig韧带，S抽吸器，P枪钳)。
结果
三例患者均在术后第二天拔管并进食，第三天除去鼻腔里的膨胀海绵。随访期间，观察到神经功能显著恢复。每例患者的JOA评分均有所提高，从术前12、8、15增加到术后17、16和17。第二例患者出现脑脊液鼻漏，接受腰椎穿刺术和脑脊液连续引流治疗10天。脑脊液引流期间未出现感染。术后重建CT扫描显示齿状突已被去除(Figs. 1d, 2f, 3d)，术后MRI显示颈髓腹侧受压完全解除(Figs. 1c, e, 2g, 3c)。
讨论
近年来，更积极的后路复位包括减压、固定、重建和融合已被用于治疗颅底凹陷症，从而减少了前路减压的需要。我们认为，虽然一些患者可能受益于后路复位，但永远不能忽视前路减压的重要性。在未来，内窥镜下前路减压和后路复位将是治疗颅底凹陷症的两个发展方向。
结论
经鼻内窥镜齿状突切除是在颈髓交界前路减压的一种可行方法。与传统的经口咽入路相比，该方法具有很多优点，不仅提供了一个极好的手术路径，而且有可能避免严重的术中和术后并发症。微创入路和较少并发症使该技术成为颅颈连接区腹侧减压的有效选择。
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