医生大呼“忒神奇”了!
病例呈现
一位89岁老年女性,因短暂性意识丧失反复发作6天至急诊就诊。
6天前,患者开始出现短暂性意识丧失,每天发作约3次,每次发作前患者有幻觉及幻视,发作后患者出现尖叫和持续几秒的手臂震颤,之后是5-10 s的意识丧失。
在无意识时期,患者的双眼保持睁开且向上凝视。恢复意识后患者定向良好,可自主回忆幻觉体验。直立和仰卧体位均可发作,发作期间未出现咬舌、失禁。
患者曾因右侧颈动脉狭窄出现过短暂性脑缺血发作(TIA)发作;有深静脉血栓史,罹患阵发性房颤、慢性阻塞性肺病(COPD)、左室中度肥厚(LVEF 50%)、中度主动脉瓣狭窄(平均压力梯度28 mmHg)和中至重度二尖瓣、三尖瓣关闭不全,无精神疾病史。
患者入院时,血压150/104 mmHg、心率58次/分,胸骨右上缘可闻及递增递减型收缩期杂音,心尖区可及中度全收缩期杂音。
神经系统体格检查无殊。实验室检查+胸片结果正常。
心电图(ECG)提示窦性心律、左室肥厚伴心肌劳损。
头颅CT提示左侧基底节区存在陈旧、静止性脑梗死灶。
患者发作期间监测了脑电图(EEG)、ECG和同步录像,ECG在意识丧失前监测到房室传导阻滞、室颤和一次持续数秒的停搏,之后患者出现幻觉、尖叫和震颤,最后意识丧失。
与此同时,EEG提示在等电位后,出现了弥漫性高波幅慢波活动(见视频与图)。
图1:患者意识丧失发作前后监测到的21导联EEG,ECG(红线)监测到数秒的房室传导阻滞后,发生室颤,同时患者出现尖叫、震颤等症状,后ECG监测到数秒停搏,患者意识丧失,无反应期间EEG提示弥漫性高波幅慢波活动+扁平波+高波幅慢波活动(“慢-平-慢”是晕厥的典型EEG表现)。
幻觉+震颤+短暂性意识丧失,既往曾有基底节区脑梗死+结构性心脏病,无精神疾病病史,究竟是什么引起了意识丧失呢?
先出个选择题,考考自己的直觉:
患者的主治医师诊断患者为心源性晕厥,并为患者植入了双腔起搏器,之后随访再无晕厥发作。
晕厥在心内科和神经内科都不少见,但潜在病因的排查却可能暗藏玄机。引起短暂性意识丧失的主要病因包括癫痫发作、心源性晕厥、反射性晕厥和体位性晕厥。
● 癫痫发作
癫痫发作的特征包括发作前有癫痫先兆或局灶性神经性表现(如失语、单侧肢体震颤),发作时头侧偏、姿态异常、易发生舌咬伤,发作后意识不清。然而,由于癫痫发作和晕厥的症状十分相似,仅凭症状鉴别二者是非常困难的。
比如,震颤、发声等肌动活动也可能由脑缺血导致,而癫痫也可继发心律失常,这为本例患者的诊断增加了难度。
本例患者究竟是癫痫发作还是晕厥呢?
对于任意类型的晕厥,患者都会出现肌张力变化,包括肌张力消失、肌阵挛性抽搐或肢体僵硬。
一项研究[1]视频记录了42例晕厥患者发作的情况,其中90%的患者出现了肌阵挛,79%出现了某种肌动活动(如头侧偏、抬头或某种不自觉运动),40%表现为发声运动,同时60%的患者经历了视觉或听觉上的幻觉体验。
尤其有诊断意义的是,幻觉体验发生在意识丧失期间而非之前,前驱性幻觉则提示可能是癫痫发作而非晕厥。
在本例患者中,患者不仅未出现舌咬伤等症状,发作后立刻恢复了定向能力,并且能回忆幻觉发生在意识丧失期间而非之前。
因此,至少应考虑为晕厥而非癫痫发作。患者在植入双腔起搏器后意识丧失未再发作也佐证了该判断。
排除了癫痫发作,就需要鉴别晕厥的具体类型了。
根据目前已有的指南,鉴别患者的晕厥病因需要建立在仔细的病史采集上,包括患者晕厥发生时的情况、前驱症状的性质和持续时间、发作时的床边观察、发作后的症状、详细既往史和用药史、是否有晕厥和猝死相关的家族史等。
● 反射性晕厥
反射性晕厥包括血管迷走性晕厥和情境性晕厥。血管迷走性晕厥的患者通常是健康的年轻人,伴随明显的迷走张力升高导致的前驱症状,如恶心、苍白、大汗;典型诱因主要包括环境因素或情绪因素等。
少数老年患者在合并心血管疾病并服用降压或诱发低血压的药物时也可发生。但对于合并结构性心脏病的患者在劳累时发生晕厥,则应首先考虑心源性因素而非反射性晕厥。
情境性晕厥则通常由排尿排便、吞咽、咳嗽喷嚏等因素诱发。
本例患者无明显前驱症状,年龄特征不符合,也缺乏引起反射性晕厥的相应诱因,故排除。
● 体位性晕厥
体位性晕厥是由于快速的体位变化引起血液的重新分布,回心血量减少引起心排血量降低、大脑灌注不足导致的晕厥。正常人体依靠血循环反射等生理性调节可以适应重新分布的血流,但对于在内、外因作用下调节失代偿的人来说,体位变化可能会导致晕厥。
内因如糖尿病或帕金森病引起的自主神经功能失调,外因比如利尿剂、血管扩张药物、某些抗抑郁药(TCA、SSRI类),水分摄入不足或体液丢失(大出血、呕吐腹泻等)。患者的晕厥发生与体位变化无关,故排除。
● 心源性晕厥
结构性心脏病、心肺疾病可能引起心输出量不足导致晕厥,如瓣膜病(尤其是主动脉瓣)、肥厚型心肌病、心房粘液瘤、肺栓塞、肺动脉高压、心包填塞、心肌梗死或主动脉夹层等。发生心源性晕厥的患者发生心源性猝死及全因死亡率都显著高于发生其他类型晕厥的患者。
有研究报道,前者的死亡率接近50%,且30%的死亡都发生在第一年[2],且死亡率与结构性心脏病的严重程度相关。
本例患者中,患者有结构性心脏病史,年龄超过60岁,曾有TIA发作,仰卧位也可出现晕厥,都提示可能是心源性晕厥。
从ECG-EEG监测上(图1)可以发现,患者在晕厥发生前先出现了房室传导阻滞,随后发生了室颤,这会影响血流动力学并导致了大脑灌注不足,大脑短暂缺血恰好可以解释同时出现的肢体震颤、尖叫和幻觉症状,随后患者因中枢供血不足发生晕厥,并在血流动力学恢复后迅速恢复意识。植入起搏器后未再发作也佐证了该诊断。
由于癫痫发作和晕厥的症状可能非常相似,仅凭症状鉴别二者是非常困难的;
鉴别患者的晕厥病因需要建立在仔细的病史采集上,包括患者晕厥发生时的情况、前驱症状的性质和持续时间、发作时的床边观察、发作后的症状、详细既往史和用药史、是否有晕厥和猝死相关的家族史等;
幻觉+震颤+短暂性意识丧失最容易让人联想到癫痫发作,但出现幻觉也可能意味着发生了晕厥。幻觉出现的时机对于鉴别诊断非常重要:晕厥的幻觉体验发生在意识丧失期间,而前驱性幻觉则提示可能是癫痫发作;
对于有结构性心脏病的老年患者在劳累时发生的晕厥,应首先考虑心源性因素而非反射性晕厥;
诊断心源性晕厥时,为了区分意识丧失和心律失常的因果关系,与癫痫发作鉴别,ECG-EEG的同步监测能提供关键信息。
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