在2020年9月23日的淋巴瘤专场,我们邀请到了中国中医科学院血液病研究所邱录贵教授做客医学界“名医功夫茶”2020CSCO特别现场,给十万肿瘤医者递招。
结外淋巴瘤是指发生于淋巴结以外器官的特殊类型,其病理诊断、治疗模式乃至肿瘤生物学行为与结内淋巴瘤相比均有特别之处。其中原发于中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)更是诊疗难度极大,“名医功夫茶”2020CSCO特别现场中,邱录贵教授与现场主持人——哈尔滨医科大学附属第二医院血液内科王巍医生畅谈了如下内容:
邱录贵教授:事实上,除了头发,淋巴瘤可以发生在身体的任何一个部位。在淋巴系统当中,淋巴结是主要的淋巴组织,但是除了淋巴结以外,骨髓、胸腺、肝脾是淋巴细胞发育的主要器官,还有皮下、胃肠道粘膜等都有淋巴组织分布,这些部位都可能发生淋巴瘤,发生在淋巴结以外的淋巴瘤都可以统称为结外淋巴瘤。
结外淋巴瘤的症状没有特异性,通常伴有无痛性淋巴组织(器官)的肿大,有时候伴有B症状,结外淋巴瘤的临床表现取决于它的发生部位。例如发生在中枢神经系统的淋巴瘤可能表现为颅内高压;发生在胃肠道的淋巴瘤可能会出现消化系统的相关症状。
如果发生相应症状,建议先去影像科做检查,当怀疑是淋巴瘤或无法明确病因时,应进行淋巴组织活检,明确病理诊断。
王巍:我国患者中,结外淋巴瘤发病率较多的部位主要有哪些?国内外患者的发病部位是否有差异?
邱录贵教授:结外淋巴瘤最常见的发生部位是胃肠道,中国患者与国外患者的发病有一些差别,主要原因在于东西方人群的淋巴瘤种类构成不同。
疾病种类的不同造成了侵犯部位的差异。在西方国家,淋巴瘤类型中霍奇金淋巴瘤约占20%~25%,在非霍奇金淋巴瘤中的NK/T细胞淋巴瘤占比不到10%。东亚人群霍奇金淋巴瘤占比较低,不到10%,而在非霍奇金淋巴瘤中,NK/T细胞淋巴瘤占比较高,NK/T细胞淋巴瘤最常发病的部位是鼻腔,也叫鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。
在欧美国家,免疫缺陷相关的淋巴瘤发生率较高,PCNSL的淋巴瘤发病更高。但在非洲国家,与EB病毒相关的结外淋巴瘤发生率较高。
王巍:在结外淋巴瘤中,PCNSL是大家比较关注的,一直以来,大剂量甲氨喋呤(MTX)联合放疗是治疗PCNSL的主要手段,但是这种手段还是有一定神经毒性,目前针对PCNSL,是否有更加安全有效的治疗手段?
邱录贵教授:由于很多药物无法透过血脑屏障,总体而言PCNSL的治疗难度比较大,患者预后较差。既往治疗中,手术占了很大比重,但后来发现,手术切除并不能解决根本问题。后来应用手术联合放疗的治疗方案,也未得到良好的治疗效果,患者中位总生存大概1-2年。此后的主要治疗手段是以大剂量MTX和阿糖胞苷为主的化疗,并根据情况结合颅脑照射,改善了PCNSL患者的预后。
王巍:来那度胺的标准剂量是10-25mg,在PCNSL中,您建议使用多大剂量?放疗在PCNSL中的地位和以后的治疗趋势是怎样的?
本文作者:Sunny
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