*仅供医学专业人士阅读参考
风湿免疫大会上,听一个神经内科大夫讲讲周围神经病的那些事……
2021.3.20-2021.3.21,第三届北大风湿免疫热点论坛顺利举行。会议中,不少讲者分享的风免案例中或多或少会有些周围神经病的影子。到底结缔组织病和周围神经病有着怎样联系呢?一起听北京大学第一医院神经内科的孟令超医生讲讲“当风湿免疫科遇到周围神经病”后的故事吧。
孟令超医生开头就说,“周围神经病,看起来其实挺简单的”。因为周围神经中,运动神经、感觉神经和自主神经的纤维是从大到小,各自的功能从名字就能探知一二。所有神经的结构又很统一,都是胞体、轴索、髓鞘等构成的。要想给周围神经病命名,用时间维度(急性、亚急性、慢性)加上空间维度(上肢、下肢、远端、近端、对称、不对称)就能轻松解决。但,放到临床上,其实真的很难……因为周围神经很容易受到损伤,所以其病因多样。而周围神经病又缺乏具有金标准诊断意义的检查。因此,孟令超医生强调,建立任何病因和周围神经病的关系,均需要慎重。既然如此,我们又如何理解结缔组织病和周围神经病的关系呢?孟令超医生罗列了以下5种可能性:为了具象化这些可能性,孟令超医生列举了几种常见的结缔组织病与周围神经病的关系。血管炎性周围神经病,常为急性或亚急性起病,为痛性感觉或感觉运动神经病。常以单根神经区域的疼痛及无力起病,逐渐进展为多发性单神经病,也可是对称性的,颅神经较少受累。血管炎性周围神经病的病理表现多为典型的血管炎,但是如果切面未切到血管炎,也可根据神经的病理改变+临床表现拟诊为血管炎性周围神经病。图2:血管炎性周围神经病的腓肠神经活检
原发性干燥综合征(pSS)也与周围神经病关系密切,研究显示pSS合并周围神经病的比例可高达60%。且pSS合并的周围神经病类型多种多样,包括远端感觉性多发性神经病、感觉神经元神经病、轴索性感觉运动多发性神经病、多发性单神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、格林巴利综合症、单纯颅神经病、小纤维神经病。其中,感觉神经元神经病的病变部位在感觉神经元胞体;表现为感觉神经病,特别是出现深感觉障碍、感觉性共济失调。而出现感觉神经元神经病时,除了考虑pSS外,也要警惕是否为副肿瘤综合征。感觉神经元神经病的肌电图检查运动神经传导正常,感觉神经传导一般动作电位波幅引不出。感觉神经元神经病的病理检查显示纤维丢失,活动性轴索,缺乏再生。图3:感觉神经元神经病的病理检查
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIPD)的病理特征为慢性脱髓鞘,主要表现为四肢麻木、无力;肌电图提示感觉运动神经病,脱髓鞘为主;腰穿检查有蛋白细胞分离;病理检查主要是脱髓鞘(洋葱皮样改变),可有病变分布不均。图6:CIPD的影像学图片(左为CIPD患者,右为正常人)小纤维神经病,主要累及小的痛温觉纤维和自主神经纤维。常表现为疼痛、麻木及自主神经病(排汗、心血管、胃肠道、泌尿生殖的问题)。常规肌电图检查可能正常,可用皮肤活检评价小纤维。发汗试验、直立倾斜试验、尿流率、尿动力学、食道测压和胃排空核素显像也可以帮助诊断小纤维神经病。最后,孟令超医生从神经内科专业角度出发,对结缔组织病合并周围神经病时的治疗做了总结概括:当风湿遇到周围神经病,火花挺多,关键是循着蛛丝马迹,探探到底是谁在纵火。
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