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当患者出现手部肌无力,这个病因不能漏!

*仅供医学专业人士参考阅读


层层剖析,提升临床诊疗思维。




“轻轻地我走了,正如我轻轻地来,我想轻轻地招手,却抬不起这沉重的右手!”
——门诊来了一位诗人患者
门诊工作由于患者量大,时间有限,好多医生一旦到了出门诊的日子,往往不敢喝水,害怕上厕所耽误时间,希望争分夺秒把候诊区焦急等待的患者都能看完,医生没办法就要压缩每个患者的就诊时间,尽可能快速诊断。但这样的操作结果,也带来了误诊或者漏诊的风险,今天跟大家分享的是一个“差一点就错过”的病例,下面一起来看看吧~

病例简介

患者姜某,女,83岁,右利手。

主因“右手尺侧麻木无力3天”于2021年5月18日来我院门诊就诊,门诊医生查体发现患者主要以右手小指、环指、中指背伸无力,伴感觉减退,尺侧明显,双手温度觉无差异,右手活动不利,无头晕、头痛、言语笨拙、口角歪斜等症状。

首先考虑常见的周围神经病-尺神经损伤可能。

但患者否认外伤、骨折、畸形、拄拐杖、麻风以及肘管综合征等病史,自诉既往有高血压,脑梗死病史,平日口服苯磺酸左旋氨氯地平片降压治疗,未口服抗血小板聚集、调脂药物。

这个细节引起了门诊医生的注意,既然来了先做个头CT吧。

图1:头部CT轴位扫描:皮层区未见梗死病灶

图2:头部CT矢状位扫描:左侧额叶中央前回可见片状低密度影

CT阅片后,门诊医生有些拿不准,到底是皮质小梗死还是脑脊液腔?跟家属沟通做个颅脑核磁弥散成像看一下吧。

图3:颅脑核磁提示左侧中央前回,结区、顶叶皮层多发散在病灶,DWI呈高信号,ADC呈低信号

此情此景,我想改用电影《西虹市首富》里“腾哥”的一段经典台词来形容此时此刻的心情,“本来打算以'周围神经病’的身份跟你们相处,可换来的却是疏远,不装了,我是'脑梗死’,我摊牌了!”

当日患者收治入院,入院查体:T 36.5℃,P 16次/分,BP 156/84mmHg,一般内科查体无异常,神经系统查体:神清语利,高级皮层功能检查无异常,颅神经查体无异常。右手小指、无名指、中指不能伸直,以无名指和中指为著,伸肌肌力3-4级,屈肌肌力5级,呈爪形,右手伸腕屈腕肌力5级,右上肢近端肌力及下肢肌力5级,双侧肌张力、腱反射均正常,右手掌尺侧,左小指及无名指针刺觉略减退,温度觉、深感觉正常,生理反射存在,双侧病理征均阴性。

查体视频(作者提供)

入院后血、尿常规,全血凝,甲功五项均未见异常,生化回报:总蛋白61.1↓g/L,肌酐93.6↑μmol/L,尿酸617.3↑μmol/L,同型半胱氨酸17.8↑μmol/L。

图5:心脏及颈动脉超声:左房大,主动脉弹性减低,左室舒张减低,二尖瓣,主动脉瓣轻度反流。双侧颈动脉内膜增厚伴多发斑块形成

图6:颈椎MR示骨质增生,生理曲度改变,椎间盘变性膨出

图7:颅脑MRA示右侧大脑前动脉缺如,左侧大脑前动脉A2段分支闭塞。右侧胚胎性大脑后动脉,双侧大脑中动脉硬化

定位、定性诊断


定位诊断:患者右手尺侧以小指、无名指、中指背伸无力为主要表现,定位皮质脊髓束,周围神经可能,结合头部DWI回报,定位额叶皮质-手结区,血管定位于大脑前动脉可能性大。

定性诊断:患者老年女性,急性起病,既往高血压,脑梗死病史,存在脑血管病高危因素,但病灶过于局限,结合头CT及DWI回报提示结区新发梗死,首先考虑为缺血性脑血管病,其次需要与周围神经病,如尺神经损伤、肌萎缩侧索硬化症、神经根型颈椎病、重症肌无力、远端肌病等进行鉴别。但患者病史及相关辅助检查均不支持上诉鉴别诊断。

最终诊断:

  • 手结区脑梗死(低灌注-栓子清除率下降)

  • 高血压1级(很高危)

  • 高尿酸血症

  • 高同型半胱氨酸血症


治疗:患者入院后给予抗血小板聚集药物治疗,替格瑞洛片90mg/bid po。调脂、稳定动脉斑块,立普妥片20mg/qd po。稳定血压,苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg/qd po。配合建立侧枝循环,丁苯酞胶囊0.2g/tid po。降低同型半胱氨酸,叶酸片0.8mg/qd po,维生素B6片10mg/tid po,甲钴胺片0.5mg/tid po。患者住院第2天开始右手康复训练,住院7天出院,出院时患者右手小指、.无名指及中指伸肌肌力达4级,麻木感觉消失。告知1个月后门诊复诊。

总结与讨论


影像特点:手结区位于大脑中央前回,为树结状结构,在健康人群和患者的头部MRI横断面上,约90%呈倒置的Ω形,10%呈平卧的ε形;在矢状面上,92%呈钩状,形态学特征典型,易于辨认。手结区在头部MRI横断面主要有5种形态变异,即Ω、内侧不对称的ε、ε、外侧不对称的ε及null形,其中Ω形最多见,null形较少[1]。高雅和王震寰[2]通过分析48名右利手健康志愿者头部MRI,将null形进一步分为两种亚型:曲线形和波浪形,并发现了一种新的类型,即三叶草形。本例患者手结区为典型倒置的Ω形。

临床表现及发病机制:手结区梗死不足缺血性卒中的1%[3-6],其临床表现主要为对侧特定群组手指单纯运动性无力,不能伸直、屈曲,无感觉障碍,常缺乏锥体束征[7],受累上肢伸腕、屈腕肌力正常,腕部以上肌力正常,其他神经系统体格检查可正常,易误诊为周围神经病。手结区梗死的发病机制主要包括两种[8],即动脉—动脉栓塞和血流动力学低灌注,并随该区梗死部位的不同而不同,而高血压病是手结区梗死最常见的危险因素,其他危险因素还包括糖尿病、高脂血症、吸烟、心房颤动、卒中史。Wang等[9]通过分析9例手结区梗死患者,发现高半胱氨酸血症(>15μmol/L)是手结区梗死的最常见危险因。

鉴别诊断:手结区梗死主要需与周围神经病相鉴别[8]。当累及尺侧手指时,受累肢体腕部及以上部位肌力正常,余肢体检查正常,受累手呈爪形手的特殊姿势,此时应注意与尺神经损伤进行鉴别,尺神经损伤最常见肘管综合征。另外,还需与其他可导致单纯运动性手部无力的周围神经病鉴别,包括肌萎缩侧索硬化症、颈神经根病、重症肌无力、神经性肌萎缩、远端肌病等。

图8:手部神经分布图

接下来来看看尺神经麻痹的临床表现,主要有以下两方面:①运动障碍典型表现为手部小肌肉萎缩、无力,手指精细动作减退或不能。尺侧腕屈肌麻痹,桡侧腕屈肌拮抗致手偏向桡侧;拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指维持外展位;屈肌减退、伸肌过度收缩使掌指关节过伸,末指节屈曲呈“爪形手',伴小鱼际肌及骨间肌萎缩。前臂中1/3和下1/3受损伤及尺神经时仅见手部小肌肉麻痹。②感觉障碍主要表现为手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或消失。

治疗与预后:手结区梗死的急性期治疗与大多脑梗死治疗类似[8],包括改善脑循环、神经保护、降纤、脑保护等治疗,二级预防包括抗血小板聚集、调脂、控制血压等脑梗死相关危险因素,心源性栓塞患者则进行抗凝治疗。

小结:

手结区梗死是一种临床少见的脑梗死,运动皮层或下行皮质脊髓束的病变是导致该临床症状的原因[10]。角回和内囊后肢的白质或顶叶散发性卒中可以模仿周围神经病变[11]

手结区梗死临床几乎仅出现单侧上肢远端纯运动性瘫痪,症状类似于周围神经损伤,易被误诊为周围神经病,肌电图、头部核磁弥散加权成像(DWI)及伴随脑血管危险因素有助于手结区与周围神经病变的鉴别。

本例患者,老年女性,急性起病,具有高血压,高同型半胱氨酸血症的脑血管病危险因素,有持续的神经功能缺损症状和体征,头部DWI特征均支持急性脑梗死的诊断,另外,本例患者的右侧大脑前动脉缺如,左侧大脑前动脉A2段分支血管闭塞,而手结区内侧部分通常由大脑中动脉和大脑前动脉交界区血管供血[8],患者无心脏疾病病史,否认房颤病史,因此本例患者考虑低灌注梗死可能性大,经治疗后本例症状很快缓解。本例患者临床表现符合假性尺神经麻痹的诊断。

值得我们注意的是:当患者出现孤立性手部肌肉无力,发病和疾病的演变过程不符合常规的周围神经病变的诊断,应考虑手结区梗死的可能,尽早诊治,改善预后[12]
参考资料:

[1]Caulo M,Briganti C,Mattei PA,Perfetti B,Ferretti A,Romani GL,Tartaro A,Colosimo C.New morphologic variants of the hand motor cortex as seen with MR imaging in a large study population.AJNR Am J Neuroradiol.2007 Sep;28(8):1480-5.

[2]高雅,王震寰.大脑皮层手运动区的形态学研究[J].蚌埠医学院学报,2016,41(2):145-147.DOI:10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.02.002.

[3]Folyovich A,Varga V,Várallyay G,Kozák L,Bakos M,Scheidl E,Béres-Molnár KA,Kajdácsi Z,Bereczki D.A case report of isolated distal upper extremity weakness due to cerebral metastasis involving the hand knob area.BMC Cancer.2018 Oct 3;18(1):947.

[4]Peters N,Müller-Schunk S,Freilinger T,Düring M,Pfefferkorn T,Dichgans M.Ischemic stroke of the cortical'hand knob'area:stroke mechanisms and prognosis.J Neurol.2009 Jul;256(7):1146-51.

[5]Celebisoy M,Ozdemirkiran T,Tokucoglu F,et al.Isolated hand palsy due to cortical infarction:localization of the motor hand area.[J]Neurologist.2007,13(6):376-379.

[6]Castaldo J,Rodgers J,Rae-Grant A,Barbour P,Jenny D.Diagnosis and neuroimaging of acute stroke producing distal arm monoparesis.J Stroke Cerebrovasc Dis.2003 Nov-Dec;12(6):253-8.

[7]Lee SJ.Recurrent Patent Foramen Ovale-Related Cerebral Infarcts Alternately Causing Bilateral Hand Paresis.Case Rep Neurol.2017 Aug 31;9(2):210-215.

[8]付洁,张明,漆学良.手结区梗死的临床特点与诊疗现状[J].中国脑血管病杂志,2020,17(8):482-485.DOI:10.3969/j.issn.1672-5921.2020.08.011.

[9]Wang Y,Dong Q,Li SJ,Hu WL.New clinical characteristics and risk factors of hand knob infarction.Neurol Sci.2018 May;39(5):857-862.

[10]olyovich A,Varga V,Várallyay G.et al.A case report of isolated distal upper extremity weakness due to cerebral metastasis involving the hand knob area.[J]BMC Cancer.2018,18(1):947.

[11]Phan TG,Evans BA,Huston J.Pseudoulnar palsy from a small infarct of the precentral knob.[J]Neurology.2000,54(11):2185.

[12]冯新红,王也,武剑.结区脑梗死致假性尺神经麻痹一例[J].中国脑血管病杂志,2018,15(3):151-152.

本文首发:医学界神经病学频道
本文作者:黄明雷 冯慧芳 | 绥芬河市人民医院神经内科
本文审校:李土明副主任医师
责任编辑:陆离先生
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