关于干燥综合征

普通人可能的确觉得陌生，就是非专科的医生也只是大概了解，因为这个疾病是到1993年才由瑞典医师首先描述的，在这之前西医没有这个病名。　　
　　 干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病，主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。　　
　　 国内普查患病率为0.29%—0.77%，其实不算少见，女性尤多，但是误诊、漏诊、忽视等原因常导致发现困难，有人对该病患者进行调查，发现从最初出现症状到明确诊断，平均需要7~8年，最长者甚至长达20年！有原发性和继发性之分，后者继发于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。 　　
　　 病因与遗传、病毒感染（EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染）、免疫因素　　
　　 临床表现 多种多样， 　　1、外分泌腺体症状： 　　（1）口眼干燥征：因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明。 　　（2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为“猖獗龋“。　　（3）特殊舌象表现：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。　　（4）其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等。 　　2、（1）一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象。 　　（2）系统性症状：①肾脏损害、②肺间质纤维化③肝、脾功能异常④血液：1/4白细胞下降，血小板下降、轻度贫血，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率比正常人群高44倍。。⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。
　　 如果到医院作检查的话，多数需要查
　　1、抗核抗体及抗核抗体谱：抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。 
　　2、眼科检查：泪液流率、角膜染色
　　3、口腔科检查：唾液流率、腮腺碘油造影、唇腺活检等等
　　如何治疗： 
　　西医主要是对症和替代疗法： 
　　1、注意口腔清洁卫生，养成饭后漱口或刷牙的习惯，并定期作口腔检查，这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。另外，有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。
　　2、眼部护理：伴有干燥性角结膜炎者，可用1%甲基纤维素加生理盐水（人工泪液）经常点眼，可使部分病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。 
　　3饮食应偏于甘凉滋润，适宜多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。、
　　4、忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物等，羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等不可大量应用，并戒烟、戒酒。
　　 5、避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。 
　　6、伴有脏器病变时加用糖皮质激素，剂量同其他结缔组织病，病情严重者合用免疫抑制剂。 
　　本病发展缓慢、预后较好，有严重脏器功能损害和合并淋巴瘤者预后差。死因有并发肾功能衰竭、感染，合并淋巴瘤等。
　　另外干燥综合征是一种比较顽固的慢性疾病，患者应注意精神调摄，保持乐观的情绪，避免精神刺激和急躁大怒。只要注意观察自身的变化，定期检查，长期调护就好，也不要有太大的心理压力，否则对病情没有好处。

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修格蘭氏症候群的危險族群

• 家族遺傳

修格蘭氏症候群是一種自體免疫失調的全身性疾病﹐患者在白人族群中﹐比其他族裔的人來得多。所以有許多研究都相信﹐此症與遺傳或基因有關。當患者的T淋巴細胞在攻擊腺體細胞之後﹐應該本身會自己凋亡(Apoptosis)﹐但病患的T淋巴細胞﹐竟然能不死﹐而且不斷地攻擊健康細胞。原因可能是在腺體細胞膜上的人類淋巴球抗原DR3(Human leukocyte antigen﹐HLA-DR3)﹐經常被T淋巴細胞誤認成自體抗原﹐而引起自體過敏反應﹐產生出(Anti-Sjogren's Syndrome A﹐anti-SSA)抗體或(Anti-Sjogren's Syndrome B﹐anti-SSB)抗體。因此﹐科學家懷疑修格蘭氏症候群的起因﹐與某些基因異常有關。

• 性別

女性患者的數目幾乎是男性患者的十倍以上﹐尤其是進入更年期或內分泌失調的婦女﹐這可能是與兩性內分泌不同有關。許多研究發現雄激素(Androgen)﹐可以控制與維持腺體細胞免於發炎﹐同時還能減少自體免疫抗體的合成。在更年期婦女身上﹐除了雌激素(Estrogen)分泌量降低﹐雄激素的分泌量﹐也同時不足﹐這有可能是為什麼更年期婦女﹐易患修格蘭氏症候群的原因。

• 年齡

患者是以中年以上的人士為主﹐尤其是發生在四十到五十歲的女性身上。年齡越長﹐得次發性(Secondary)修格蘭氏症候群的比例越高。

• 藥物

會導致乾眼與口乾的藥物有﹕利尿劑﹑抗膽鹼藥物﹑抗憂鬱藥物﹑鎮靜劑﹑安眠藥﹑消炎藥物﹑抗焦慮藥物﹑抗過敏藥物等。

• 病毒或細菌感染

EB病毒(Epstein-Barr Virus)﹑愛茲病﹑B或C型肝炎病毒或某些細菌的感染﹐都可能是患修格蘭氏症候群疾病的原因。

修格蘭氏症候群的症狀

修格蘭氏症候群的症狀最具有代表性的﹐就是因淚水分泌不足﹐造成眼睛乾燥﹑刺痛﹑結膜紅腫發炎等。除了乾眼的感覺之外﹐還有眼睛中仿彿存有異物的不適。眼睛還會不時地出現癢與紅腫的症狀﹐在看書或看電視時﹐會對光線過度敏感﹐並且有懼光的情形。疾病末期時﹐患者甚至會有角膜損傷與視力模糊等症狀。

唾液分泌不夠﹐能引起口乾舌燥。由於缺乏唾液的潤滑﹐會影響到對食物的咀嚼﹐也使得食物難以吞咽。患者除了有味覺遲鈍之外﹐口乾甚至會導致口腔衛生的破壞﹐與危害到牙齒的健康﹐引起蛀牙﹐有時還會有耳下唾液腺(Parotid gland)腫大的情形。

病患身體其他的分泌器官﹐如分泌黏液的細胞﹐也常會遭受波及。許多器官﹐如﹕鼻腔﹑喉頭﹑肺臟﹑陰道以及皮膚等﹐均會因乾燥而產生不良的反應。病人也會出現各種慢性發炎﹑消化不良﹑腹部疼痛﹑耳咽管阻塞疾病的症狀。病人經常會有疲倦無力﹐心情沮喪﹐意志消沉的現象。此外﹐患者也會有全身乏力﹑臉部腫脹與關節疼痛等感覺。大部份的患者也同時罹患許多其他自體免疫系統的疾病﹐如類風濕性關節炎(Rheumatoid Arthritis﹐RA)或系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus﹐SLE)等。

修格蘭氏症候群的診斷

通常修格蘭氏症候群病人的眼淚分泌量﹐在一般人的三分之一以下。如果有需要的話﹐醫生可以檢查病人的口腔與唾液腺﹐或者取唾液腺組織樣本﹐看看是否有異常現象。如果患者同時還有膝蓋發炎與疼痛的情形時﹐就需要做進一步血液中﹐特殊抗體的檢查。不過修格蘭氏症候群的診斷﹐主要是靠鑒定患者身體中的某些自體免疫抗體﹐如自體免疫抗體(anti-SSA)抗體或(anti-SSB)抗體或兩種抗體的存在與否。

此外﹐患者的抗細胞核抗體(Antinuclear antibody)與抗腐魚毒接受體抗體 (Anti-muscarinic receptor antibody)會出現陽性反應﹔類風濕因子(Rheumatoid factor)數量會超高﹔紅血球沉澱速率(Erythrocyte Sedimentation Rate﹐ESR)會比正常人快﹐同時紅血球的數目比健康的人少﹔白血球數目比健康的人多﹔免疫球蛋白比平常人高。研究發現﹐修格蘭氏症候群的病人具有胰島細胞抗原(Insulin Cell Antigen-69﹐ICA-69)。ICA-69抗原是一種自體抗原﹐在唾液腺﹑淚腺﹑胰臟細胞與神經細胞中都有。這有可能是在感染病毒或發炎之後﹐被改變所引起自體免疫的反應。

修格蘭氏症候群的治療

目前對修格蘭氏症候群的治療﹐仍是束手無策。所以只能從其症狀上﹐加以改善﹐來降低患者的痛苦與不便。一般是以控制病患四週的濕度﹐使用保護皮膚的乳液與脣膏﹐來保護乾眼與口乾的病人。避免病人眼睛吹風或受寒﹐常常滴人工眼淚﹐來幫助潤滑眼睛。選擇油性肥皂﹐以保持皮膚濕潤。加強個人口腔與眼睛的衛生。避免長時間閱讀或看電視﹐以免眼睛乾澀。

外出時要帶眼鏡﹐來擋風避陽。多多攝取流質的食物與水份﹐以保持口內潤濕。飯後要漱口﹐以防止蛀牙與口腔潰瘍。停止服用任何會造成眼乾與口乾的藥物﹐如利尿劑或鎮靜劑等。

醫生通常對乾眼與口乾的病人會給予分泌促進劑﹐如(Pilocarpine)等﹔副交感神經興奮劑﹐來刺激腺體分泌﹐以緩和病人的症狀。如果內臟受到侵犯﹐就要服用免疫調節藥劑﹐如奎寧(Quinine)或皮質類固醇(Corticosteroid)﹐來控制免疫系統異常與發炎的反應。其他如甲型干擾素(Interferon-α)等藥劑﹐可以用來減少自體抗體的形成﹐與促進液體的分泌。

此外﹐薑﹑鳳梨﹑鯊魚軟骨﹑第二型膠原蛋白（Collagen Type II）等﹐對改善修格蘭氏症候群與類風濕性關節炎﹐都有功效。如果膽固醇正常的患者﹐可以考慮服用脫氫異雄固酮(Dehydroepiandrosterone﹐DHEA)﹐因為DHEA是經常被使用﹐在治療患有修格蘭氏症候群更年期婦女﹐不過在決定選用DHEA之前﹐必需要得到醫生的同意。