三叉神经痛的特点是反复发作的剧烈疼痛，时间短，有激发点，常与以下疾病相混淆：1．牙痛：三叉神经的上颌神经（第Ⅱ支）痛和下颌神经（第Ⅲ支）痛特别容易与牙痛相混。有不少患者的疼痛来自牙龈，常因此被误以为牙痛而惨遭拔牙之苦．更有患者遇到糊涂的牙医竟然全排牙齿都被连根拔除而依然疼痛不已。
曾有一则医疗笑话，谓全美国每年有1万颗牙齿因三叉神经痛被误诊而拔除。有资料报道，有人因三又神经痛而拔掉8颗牙，因此患者与牙科医师均应高度警惕。真正牙痛是持续性的，夜间发病明显，冷热刺激加重，疼痛部位深在，无“扳机点”。通过对口腔的检查可发现牙病，如龋齿、残根、残冠等。 2．偏头痛：表现为搏动性头痛，有视觉先兆，发作持续时间长，可达几小时或者1~2天，有时伴有恶心、呕吐等症状，无扳机点。从发病年龄看，以年轻女性居多。
3．舌咽神经痛：发作性质类似，其发病率明显低于三叉神经痛，阵痛强度也较轻，有时也表现为强烈刀割样等性质的阵发痛。但疼痛部位不同，舌咽神经痛多在舌根、软腭、扁桃体窝、会厌，有时发生在下颌磨牙牙龈、外耳道、耳垂、下颌角，疼痛扩散区域也常在这些区域，阵痛时间为数秒，有时较长。通常在进食吞咽时或谈话时诱发疼痛。发作时常觉咽喉部有梗塞或异物感，故多见于为了“排异”而咳嗽的现象。必须注意鉴别舌咽神经痛与三叉神经痛同时发作，尤其是第Ⅲ支与舌咽神经痛同时发作更难区别。所以，在三叉神经第Ⅲ支麻醉后阵痛仍不缓解的情况出现时，必须考虑舌咽神经痛的可能，或将1%地卡因喷雾于舌咽神经分布区域，如疼痛缓解即可作出诊断。
4．鼻咽部恶性肿瘤：肿瘤的不断生长，刺激和损伤三叉神经，引起疼痛和感觉障碍，也可能出现面部部分肌肉的麻痹和萎缩，甚至导致耳聋。
5．颅底炎症或肿瘤：可通过CT及核磁共振鉴别诊断。
