血管异常是一组多样的病理状况。他们有不同的临床表现、自然病程和治疗方法。与其他血管畸形相比，动静脉畸形（AVM）被认为是症状最重和难以治疗的。 AVM可自发进展且治疗后复发率高。影像学有助于提供准确和早期诊断，进而可用于指导合适的治疗，其中栓塞术是主要治疗手段。因此，影像学在AVM诊断及治疗中起着至关重要的作用。本文首先介绍外周动静脉畸形的定义和临床诊断，然后详细介绍有效的成像方式，其次是诊断方法，最后将列举部分病例。
本文编译：南京市第一医院 姬长空
介绍
血管异常在病理学上分为多种不同的类别，具有很大不同的临床表现、自然病程和治疗方法。1982年Mulliken和Glowacki首先提出了广为接受的血管异常分类方法，该方法基于组织病理学特征将血管异常分为畸形或肿瘤。血管异常国际研究学会在1996年，最近在2014年扩大了这一分类，将血管肿瘤和畸形两个组进一步细分亚组。畸形根据其流速特点、组织病理学特征和与其他异常的关联进行分类。与其他血管畸形相比，高流量血管畸形被认为症状最重和难治疗的。不同于其他血管异常，准确和早期的诊断高流量血管畸形对合理治疗十分必要。本文的目的是回顾高流量血管畸形这种血管异常亚型的诊断。
不同影像学方法
超声（US）是一种有效的、首先使用的影像手段，尤其是当AVM位于四肢或探头可接近的位置时。US的不足包括对软组织和骨质的检测，以及位置较深或复杂AVM的评价。磁共振（MR）血管造影是AVM的优先选则的成像模式，并且应该应用于任何有症状的患者中或US初步评估诊断不明确的血管异常。计算机断层血管造影应保留给那些无法进行MR血管造影或用于评估急性症状（例如出血或气道损害）的患者。常规基于导管的血管造影可有效对AVM进行实时显示和评估，特别是在计划和进行血管内治疗，以及确诊非侵入性成像手段诊断高流量AVM不明确时。与诊断检查一样，MR血管造影是治疗后随访优选的影像方手段。
教学要点：
1、与其他血管畸形相比，高流量血管畸形被认为症状最重和难治疗的。
2、Schobinger评级系统是基于症状对AVM患者进行评价。该系统提供了对AVM患者临床表现分级的方法。AVM患者评级和症状可以从I期的轻微皮肤病到IV期具有高搏出量心衰。
3、超声检查是最初评估血管异常的最有效工具，特别是对于浅表病变、儿科患者或适于该成像评估的器官如子宫AVM。
4、MR血管造影是AVM优先选择的成像方法，并且应该应用于任何有症状的患者中或初步评估US诊断不明确的血管异常。
5、治疗后成像有助于确定治疗效果和未来的直接干预。未完全性根除的病灶可刺激侵略性生长，因此，评估任何剩余的畸形十分重要。
| 表1: AVM Schobinger临床分级 | ||
|---|---|---|
| 级别 | 描述 | 临床表现 |
| I | 静止 | 皮肤的潮红红或温暖 |
| II | 扩张 | 杂音或颤动，增大，搏动 |
| III | 局部破坏 | 疼痛，出血，感染，皮肤坏死和溃疡 |
| IV | 代偿不全 | 高输出量心衰 |
| 表2 AVM影像技术诊断的角色、影像表现及不足 | ||||
|---|---|---|---|---|
| 影像技术 | 诊断角色 | 影像表现 | 不足 | |
| 超声 | 灰阶超声 | 病灶定位 | 无明确肿块的扭曲血管 | 软组织与骨的关系，超声必须能接触AVM |
| 彩超 | 血流动力学、分流定量、术后监测 | 输入动脉高流量，输出静脉动脉化 | ||
| CT | CT血管造影 | 病灶定位，血管图像，软组织与骨受累情况，并发症 | 流入动脉增粗，引流静脉增粗并早期显影，无软组织强化（除非症状性） | 电离辐射、对比剂 |
| MR成像及血管造影 | 自旋回波T1及T2加权图像 | 软组织或骨累及情况，并发症 | 组织内流空血管，骨内扩张，骨髓T1信号减低，流空信号丢失：血栓，软组织：常T2低信号，水肿增加 | 昂贵，对MR有禁忌症，患者依从性尤其是儿童 |
| 三维时间分辨率MRA | 病灶定位，血管图像，分流定量，时间对比高分辨率增强MRA的 | 病灶动脉期强化，早期静脉流出 | ||
| 高分辨率对比增强MRA | 增加了空间分辨率，组织内血管位置，术后监测 | 扩张的供血动脉，中心扭曲病灶的粗大的引流静脉 | ||
| 对比增强压脂梯度回波T1加权图像 | 软组织受累情况，并发症 | 周围软组织无强化 | ||
| 传统血管造影 | 基于导管血管造影 | 病灶和组织内血管位置 | 扩张的供血动脉，快速分流的引流静脉 | 有创，电离辐射，对比剂 |
表3导管血管造影基于病灶形态结构对AVM的分类 | |||
|---|---|---|---|
| AVM类型 | 病灶形态结构 | 表现 | 治疗方法 |
| I | 动静脉 | 少于4条动脉分流入1条静脉 | 未知（很少） |
| II | 动静脉 | 多发小动脉分流入1条静脉 | 经静脉途径或直接穿刺 |
| IIIa | 动静脉无扩张 | 小动脉与小静脉间多发正常分流 | 经动脉途径 |
| IIIb | 动静脉扩张 | 与IIIa同，但分流血管扩张 | 经静脉途径或直接穿刺 |
图1、血管异常分类
图2 一名24岁女性症状性出血（Schobinger III级）的AVM 超声表现。灰阶（a）和彩超（b）显示子宫扩张扭曲的血管。
图3.多普勒超声外周的波形评估AVM：速度波形分析AVM 病灶（a），在主要引流静脉（b），在主要近端输入动脉（c）。青色表示用波形分析评估的区域。
图4. 一位43岁的男性AVM（Schobinger II级）患者下肢静脉MR血管造影和MR成像。（a，b）对比增强MR血管造影在动脉期（a）和静脉早期（b）中获得的3D MIP图像显示AVM病灶供血动脉（开放箭头）是胫后动脉的小分支（a中的箭头），浅表表静脉快速引流入大隐静脉（实心箭头）。（c，d）轴向（c）和冠状位（d）对比度增强脂肪抑制梯度回波T1加权磁共振图像显示浅表AVM（箭头）在左下肢后内侧皮下脂肪组织内，没有肌肉受累。
图5.一名45岁的男性患者（Schobinger III级）骨盆AVM的高分辨率3D对比度增强的MR血管造影。（a）冠状位3D MIP在动脉期获得的显示多个扩大供血动脉（箭头）。（b）轴位3D MIP图像在实质期显示广泛的外围病灶（箭头）。（c，d）轴向3D MIP在静脉期早期（c）和冠状位3D MIP在延迟静脉期（d）获得的显示快速对比剂分流到扩张的引流静脉（箭头）。用小体积测试法获得了时间分辨的MR血管造影的适当扫描时间。
图6. 71岁女性患者（Schobinger I级）的肺AVM的CT血管造影。冠状位（a）和矢状位（b）动脉期CT血管造影图像显示扩张的供血肺动脉（箭）和远端病灶（箭头），没有相关占位。
图7.三名不同AVM患者的血管造影。（a）47岁男性（Schobinger I级）肺部AVM的数字血管造影图像，（b）36岁的女性（Schobinger IV级）手近端AVM和（c）36岁的女性（Schobinger III级）子宫AVM显示粗大的供血动脉（箭头），曲折的病灶（开放的箭头）
和扩张的引流静脉（实心箭头）。
图8 非中枢神经系统AVM检查流程图表
图9. 45岁女性（Schobinger III级）的上肢AVM（病例2）。（a-c）数字减影血管造影图像治疗前（a），用Onyx初始栓塞（b），和在Onyx重复栓塞6个月（c）显示逐渐减少前臂AVM的充填（箭头）。（d）轴向对比增强脂肪抑制T1加权MR图像在第二次栓塞后2个月显示不规则中心强化，并广泛累及伸肌肌肉（箭头）。（e，f）矢状位3D对比增强的MR血管造影MIP在动脉（e）和静脉（f）期获得显示AVM快速填充。可以看到供血动脉分支从肱动脉动脉瘤远端（e中的粗箭头）和近端桡动脉（e中的细箭头），伴有复杂的病灶（e中的空心箭头）。引流静脉通过多个小迂曲静脉（f中的实箭头）。
图10.一位58岁女性（Schobinger III级）子宫AVM患者（病例1）。（a，b）灰阶（a）和彩色多普勒（b）US图像显示明显扩张和迂曲的子宫血管。（c）冠状位脂肪抑制T2加权的MR图像显示与流空现象（箭头）一致多发管状低信号区，无血栓证据。血管扩张并推移子宫组织，中心位置子宫肌层（箭头）未受累。（d）冠状位对比增强MR血管造影3D MIP显示巨大子宫AVM（空心箭头），由双侧髂内动脉（箭头）供血和主要引流通过左侧生殖腺静脉（实心箭头）。
原文：Dunham GM, Ingraham CR, Maki JH, Vaidya SS. Finding the Nidus: Detection and Workup of Non-Central Nervous System Arteriovenous Malformations.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):891-903
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