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1.房间隔缺损
临床表现:无青紫类,心悸气急,咳嗽
体征:胸骨左缘第2-3肋间收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进或分裂
EKG:不完全性或完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚
X线:梨型心,右房右室增大,肺动脉端膨隆外凸,主动脉结缩小
超声:房间隔连续性中断,室间隔运动异常,右室大,肺动脉增宽,波动增强,CDFI可见血流穿越房间隔
2.室间隔缺损
临床表现:无青紫类,缺损大时与房缺相仿,一般情况下缺损比房缺小
体征:胸骨左缘第2-4肋间收缩期杂音,并有震颤
EKG:左右室增大
X线:梨型心,两室增大,右室增大为主,肺动脉正常或轻度突出,主动脉结正常或缩小
超声:室间隔连续性中断,右室大,右室流出道肺动脉扩张,CDFI可见血流穿越进入右室或右室流出道
3.主肺动脉间隔缺损
临床表现:无青紫类,有气急,心悸
体征:胸骨左缘第3-5肋间连续性杂音
EKG:左右室肥大
X线:梨型心,左室增大为主,肺动脉段突出丰满,主动脉结正常或缩小
DSA:导管可从肺动脉直接进入主动脉内,造影肺动脉主干和升主动脉同时显影
4.动脉导管未闭
临床表现:无青紫类,分流量大时有心悸,乏力,气急
体征:胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音
EKG:左室扩大
X线:梨型心,左室增大为主,肺动脉段突出或丰满,主动脉结增宽,主动脉弓内下缘可见漏斗征。
超声:主肺动脉分叉处或作废动脉有异常血流通道与降主动脉想通。
5.大血管错位(完全性转位)
临床表现:生后青紫类,气急,心衰,有时可出现青紫不对称,以脐门为界
EKG:右或左心室肥大
X线:心脏呈大的椭圆形,左右心室及右心房均增大,肺动脉段呈斜坡状或轻度内陷。主动脉结缩小,正位片大血管根部狭窄,侧位上根部增宽
DSA:导管自右心室插入主动脉内,心内造影可见右心室与主动脉相接,并可见其他畸形
6.完全性肺静脉异位引流
临床表现:青紫类,心力衰竭反复发作
体征:胸骨左缘有轻度收缩期杂音
EKG:右心室高电压
X线:特殊心形,呈8字,右房右室增大,肺动脉段突出,主动脉结突出或缩小
DSA:右心导管自间隔缺损处入左心房,但不能入肺静脉内。心血管造影左右肺静脉回城一总干入右心房或上腔静脉
7.动脉干共存
临床表现:生后轻度青紫类,后逐渐加重
体征:胸骨左缘第3-4肋间存在收缩期杂音,或为连续性机器样杂音
EKG:左右心室肥大
X线:左右两室增大,右室为主,肺动脉段凹陷加深,主动脉结两侧上纵膈等宽。
DSA:导管自永存的动脉干或入肺动脉内,主动脉右心室选择性造影见肺动脉来自永存动脉干上分出
8.主动脉窦瘤破裂入右心室
临床表现:无青紫类,突发性心绞痛,易死亡。
体征:胸骨左缘第4肋间连续性杂音
EKG:左心室肥大
X线:梨型心,四个心腔均增大,左心室增大为主,肺动脉段突出,主动脉结正常
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