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资讯 | 研究发现:线粒体功能紊乱破坏B族维生素代谢并导致基因损伤

编译/北大翻译社

线粒体是细胞的“动力装置”,但是它们同B族维生素协同起来的功用才开始被揭示。在营养状态良好时,维生素B9(叶酸)将线粒体变成细胞的建设者。通过叶酸,线粒体产生作为原料的物质来用于基因组的复制和修复、细胞膜的更新和抗氧化物的合成。这个机制也包括其他B族维生素。

在新的研究中,研究人员显示,无论营养摄入如何,由线粒体功能紊乱引起的进行性线粒体肌病(PEO病)和婴儿期脊髓小脑共济失调会导致紊乱的叶酸代谢。紊乱的叶酸代谢引发DNA合成所需原料的失衡,进而导致基因的损伤和(或)线粒体基因组数量的减少。

AnuSuomalainen Wartiovaara教授声明:“这些结果第一次表明了一个细胞能量代谢的缺陷能破坏它的B族维生素平衡并引发基因的改变。这些信息在寻求治疗方面打开了新的途径,尤其是涉及到用B族维生素的特定组成来作为代谢途径的特别调节剂时。”

两次诺贝尔奖得主Linus Pauling于他的职业生涯晚期曾表示,细胞内代谢失衡可导致维生素的代谢失衡,并进而引起疾病的产生,这与营养的摄入无关。

WartiovaaraSuomalainen教授说:“Linus Pauling的假设在当时受到了猛烈的抨击,但我们现在的研究成果支持Pauling最初的观点。”

联系方式:

AnuWartiovaaraSuomalainen

anu.wartiovaara@helsinki.fi

358-405-936-386

原文链接:

http://checkorphan.org/news/dysfunction-of-cellular-powerplant-shakes-b-vitamin-metabolism-and-causes-genetic-damage

本文由中国罕见病网编译,转载请注明出处。

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