任何年龄均可患病,男女之比为3 : 1 。临床表现错综复杂,据恶组细胞浸润部位的不同,可有不同的表现。大多病例发病急,以发热为首见及常见病状。热型多为不规则高热,亦可为弛张热、稽留热或间歇热等。发热常持续不退,并随病程进展而升高,可伴畏寒甚至寒战。初诊无发热者多以皮肤病变为首发。其他全身症状有出血、苍白、乏力、纳差、消瘦、衰竭等。( l )造血器官受累的表现:有由全血细胞减少而引起的贫,69 血、感染和出血症状,脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。75 %的患者有脾大,一般达肋缘下3 一5 cm 。其质地由中至硬,可有触痛,偶有隐痛。淋巴结多为黄豆至蚕豆大小,以颈及腋下最常见,少数表现腹部包块。( 2 )非造血器官受累的表现:① 呼吸系统浸润:多见。94 . 3 %以发热为主要表现,其次有咳嗽、胸痛、气短、
咯血、肺部呷音并可出现呼吸衰竭。胸部X 线显示有弥漫性或间质性浸润、散在的粟粒状及小结节状阴影,或纵隔、肺门淋巴结肿大。浆膜腔积液也为常见表现。② 皮肤损害:可为初发或主要表现,病损以结节和肿块最为常见,可伴有溃疡,尚可伴有非特异性损害如斑丘疹、紫疲及红皮病等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。同一患者同时有两种皮肤损害。皮肤损害在儿童恶组中较为多见且属其特征之一。③ 胃肠道浸润:可引起腹痛(84 . 9 % )、腹泻(54 . 7 % )、消化道出血(73 . 6 % )、肠穿孔(52 . 8 % )以及类似肠炎、
肠结核、部分肠梗阻的症状。80 %有肝大,质软至中,最大达肋下3 一5 cm 。病程后期出现黄疽(8 . 6 % ) ,主要与肝损害有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。④ 中枢神经系统受累:临床表现失眠、
头痛、脑神经麻痹、癫痛样发作、精神异常、尿崩症、截瘫和
脑出血等。⑤ 其他:如鼻咽部可见肉芽肿,可因新生物而致呼吸困难;心脏间质累及时,心电图有心肌损害和(或)
心律失常表现等。
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