食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微,其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状;若有症状,往往是由于胃食管反流造成的,小部分是由于疝的机械性影响。食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响,患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。症状归纳起来有以下3 方面:
1.胃食管反流症状 表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼,可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物,均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。
2.并发症症状
(1)出血:裂孔疝有时可出血,主要是食管炎和疝囊炎所致,多为慢性少量渗血,可致贫血。
(2)反流性食管狭窄:在有反流症状病人中,少数发生器质性狭窄,以致出现吞咽困难,吞咽疼痛,食后呕吐等症状。
(3)疝囊嵌顿:一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐,完全不能吞咽或同时发生大出血,提示发生急性嵌顿。
3.疝囊压迫症状 当疝囊较大压迫心肺、纵隔,可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。
1.食管发育不全的先天因素。2.食管裂孔部位结构如肌肉有萎缩或肌肉张力减弱。
3.长期腹腔压力增高的后天因素,如妊娠、腹水、慢性咳嗽、习惯性便秘等可使胃体疝入膈肌之上而形成食管裂孔疝。
4.手术后裂孔疝,如胃上部或贲门部手术,破坏了正常的结构亦可引起疝。
5.创伤性裂孔疝。
按照食管胃连接部所有位置,食管裂孔疝在形态上主要有以下4 种:1.滑动型食管裂孔疝(可复性裂孔疝) 滑动型食管裂孔疝最常见。食管裂孔肌肉张力减弱,食管裂孔口扩大,对贲门起固定作用的膈食管韧带和膈胃韧带松弛,使贲门和胃底部活动范围增大,在腹腔压力增高的情况下,贲门和胃底部经扩大的食管孔突入胸内纵隔,在腹腔压力降低时,疝入胸内的胃体可自行回纳至腹腔。
2.食管旁疝 较少见,仅占裂孔疝的5%~20%,表现为胃的一部分(胃体或胃窦)在食管左前方通过增宽松弛的裂孔进入胸腔。有时还伴有胃-结肠大网膜的疝入。但食管-胃连接部分位于膈下并保持锐角,故很少发生胃食管反流。如果疝入部分很多,包括胃底和胃体上部(巨大裂孔疝)则胃轴扭曲并翻转,可发生溃疡出血、嵌顿、绞窄、穿孔等严重后果。
3.混合型食管裂孔疝 此型最少见,约占5%,是指滑动型食管裂孔疝与食管旁疝共同存在,常为膈食管裂孔过大的结果。其特点是除胃食管结合部自腹腔滑入后纵隔外,胃底乃至主要的胃体小弯部每伴随裂孔的增大而上移。由于疝囊的扩大及疝入的内容物不断增加,可使肺和心脏受压产生不同程度的肺萎缩和心脏移位。
4.短食管型食管裂孔疝 主要由于食管缩短所致。可为长期反流性食管炎致食管纤维化,或为手术后、或为先天性原因致食管缩短。
诊断:由于本病相对少见,且无特异性症状和体征,诊断较困难,对于有胃食管反流症状,年龄较大,肥胖,且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视,确诊需要借助一些器械检查。
检查:
1.X 线检查 仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。对于可复性裂孔疝(特别是轻度者),一次检查阴性也不能排除本病,临床上高度可疑者应重复检查,并取特殊体位如仰卧头低足高位等,其钡餐造影可显示直接征象及间接征象。
(1)直接征象:
①膈上疝囊。
②食管下括约肌环(A 环)升高和收缩。
③疝囊内有粗大迂曲的胃黏膜皱襞影。
④食管胃环(B 环)的出现。
⑤食管囊裂孔疝可见食管一侧有疝囊(胃囊),而食管-胃连接部仍在横膈裂孔下。
⑥混合型可有巨大疝囊或胃轴扭转。
(2)间接征象:
①横膈食管裂孔增宽(>4cm)。
②钡剂反流入膈上疝囊。
③横膈上至少3cm 外有凹环,食管缩短。
2.内镜检查 内镜检查对食管裂孔疝的诊断率较前提高,可与X 线检查相互补充旁证协助诊断。可有如下表现:
(1)食管下段齿状线升高。
(2)食管腔内有潴留液。
(3)贲门口扩大和(或)松弛。
(4)His 角变钝。
(5)胃底变线。
(6)膈食管裂孔宽大而松弛。
3.食管测压检查 食管裂孔疝时食管测压可有异常图形,从而协助诊断、食管测压图形异常主要有以下表现:
(1)食管下括约肌(LES)测压时出现双压力带。
(2)食管下括约肌压力(LESP)下降,低于正常值。
食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。1.心绞痛食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄,伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似,可放射至左肩和左臂,含服硝酸甘油亦可缓解症状。一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低,同时可有烧灼感,饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后,常在体力活动后发生,很少烧灼感。不稳定型心绞痛也可在夜间发生,但此时心电图改变对两者的诊断更有帮助。有时上述两种情况可同时存在,因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流,诱发心绞痛。所以在作临床分析时应考虑上述可能性。
2.下食管和贲门癌易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可破坏LES引起胃食管反流和吞咽困难,应警惕此病。
3.慢性胃炎可有上腹不适、反酸、烧心等症状,内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。
4.消化性溃疡抑酸治疗效果明显,与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似,上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生,与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。
5.胆道疾病除上腹不适外,一般可有炎症性疾病的表现,如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸,体检右上腹可有局限性压痛,血生化检查肝酶和胆系酶可有不同程度的增高,B超及CT扫描有助于诊断。
6.伴发疾病①Saint三联征:指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室。有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关。②Casten三联征:指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡。上述两种三联征的因果关系尚不明了,在鉴别诊断时应予以考虑。
1.内科治疗 治疗原则主要是消除疝形成的因素,控制胃食管反流促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。(1)生活方式改变:
①减少食量,以高蛋白、低脂肪饮食为主,避免咖啡、巧克力、饮酒等,避免餐后平卧和睡前进食。
②睡眠时取头高足低位,卧位时抬高床头。
③避免弯腰、穿紧身衣、呕吐等增加腹内压的因素。
④肥胖者应设法减轻体重,有慢性咳嗽,长期便秘者应设法治疗。对于无症状的食管裂孔疝及小裂孔疝者可适当给予上述治疗即可。
(2)药物治疗:对于已有胸痛,胸骨后烧灼,反酸或餐后反胃等有胃食管反流症状者,除以上预防措施外,再给予抗反流及保护食管黏膜药物,目的是消除反流症状,治疗反流性食管炎,预防食管溃疡,Barrett 食管及食管癌等并发症。常用药物有:
①抑酸剂:可以缓解症状及治疗食管炎和溃疡。H2 受体阻滞药如雷尼替丁150mg,2 次/d 或法莫替丁20mg,2 次/d。质子泵抑制剂有奥美拉唑20mg,1 次/d、兰索拉唑30mg,1 次/d、雷贝拉唑10mg 或20mg,1 次/d。
②黏膜保护剂:此类药物可以保护食管黏膜,常用药物有硫糖铝、氢氧化铝凝胶、甘珀酸钠(生胃酮)、枸橼酸铋钾等。
③促动力药:主要作用在于促进胃排空,减少胃食管反流。常用药物有多潘立酮10~20mg,3 次/d;五羟色胺调节剂如莫沙利5~10mg,3 次/d。与H2受体阻断剂或质子泵抑制剂合用效果更佳。
2.外科治疗(1)手术适应证:
①食管裂孔疝合并反流性食管炎,内科治疗效果不佳。
②食管裂孔疝同时存在幽门梗阻,十二指肠淤滞。
③食管裂孔旁疝和巨大裂孔疝。
④食管裂孔疝怀疑有癌变。
(2)手术原则:
①复位疝内容物。
②修补松弛薄弱的食管裂孔。
③防治胃食管反流。
④保持胃流出道通畅。
⑤兼治并存的并发症。
(3)手术方法:治疗食管裂孔疝的手术方法很多:主要是疝修补术及抗反流手术。常用的术式有:
①贲门前固定术。
②后方胃固定术(Hill 修复法)。
③经腹胃底折叠术(Nissen 手术)。
④Belsey 四点手术(或可称Mark Ⅳ)。同时近年来由于内镜手术的迅速发展,上述部分手术可通过胸腔镜或腹腔镜完成。
(4)手术治疗效果:多数文献报道术后早期症状完全缓解率可高达80%~90%,少数为47%,仅5%完全失败,约10%复发反流。
预后:1.一般治疗 急性期患者通过鼻胃管减压等术前准备可缓解症状。成功的减压可产生明显的效果,引出大量胃内气体、液体。减压可为术前抢救及其他准备赢得时间。如果胃内减压不良提示预后差。
2.手术治疗 无论何种术式,必须注意尽量将胃还纳腹腔,而不是把胃底折叠部分留在胸内,因胸内折叠部分有术后发生胃穿孔的可能;此外,膈脚必须缝缩,不缝缩膈脚是术后复发的主要原因。
预防:
预防长期增高腹腔压力的因素,如妊娠、腹水、慢性咳嗽、习惯性便秘等。可减少食管裂孔疝的发生。
1.反流性食管炎,与食管裂孔疝互为因果,引起Barrett’s 食管、食管狭窄及食管缩短。
2.吸入性呼吸道感染,支气管哮喘(继发症)等。
3.上消化道出血,由疝入的胃和肠发生溃疡所致(呕血和黑便)。
4.溃疡穿孔破入胸膜腔、心包,引起胸痛和呼吸困难。
一般认为,亚、非国家的发病率远低于欧美国家。因本病多无症状或症状轻微,故难以得出其确切的发病率。在美国,成年人中至少占10%;在成年人作钡餐检查时,不论其症状如何,发现裂孔疝者为数不少。文献报告上消化道造影检出率为0.8%~2.9%。在一组23 万人群的普查中,其发病率仅为0.52%。本病的发病率一般随年龄而增加,有报告述40 岁以下的发生率约为9%,50 岁以上达38%,60 岁以上则高达67%。而放射科医生报告,在进行钡餐检查的人群中,如果仔细检查,则半数以上可以发现有裂孔疝存在。本病女性多于男性,约为1.5~3∶1,但也有报告男性略多于女性或者男女相近。
食管裂孔疝,在40岁以下少见,随着年龄的增长而发生了食管裂孔周围的支持组织的松弛,当患有慢性疾病,则更易削弱膈肌张力而使裂孔扩大。另一重要因素是腹内压力的增高,把上部胃推向松弛裂孔,导致腹压增高的各种因素如简述所提。另外,腹部钝器外伤使腹腔压力突然升高,也能诱发本症。人到中年,对疾病应以预防为主,对于一些原因不明的贫血、上消化道出血、心前区疼痛要想到本病的可能而尽早GI或内镜检查。本病的内科治疗主要在于消除有利疝形成的因素和防止胃酸反流,饮食宜清淡低脂,多吃蔬菜而避免刺激性食物,不宜吃得过饱,特别是晚餐,餐后不宜立即卧床,戒绝烟酒。睡眠时抬高床头以减少胃疝入胸腔和胃酸反流的机会。对同时存在有利疝形成的各种疾病应予治疗。如肥胖者应设法减轻体重,有习惯便秘应给予纠正和治疗,认真治疗慢性咳嗽等。当出现下列情况应考虑手术:(1)疝囊急性嵌顿或绞窄者;
(2)并发顽固性反流性食管炎,内科治疗无效,其症状严重者;
(3)合并食管狭窄或反复出血者;
(4)疝囊较大经常嵌顿并产生压迫症状者。
常用的手术方法有:(1)修复食管裂孔;(2)食管、贲门固定术;(3)胃固定加胃底前摺术;(4)高选择性迷走神经切断术。[1]