皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮西医·皮肤型红斑狼疮

红斑狼疮（lupus erythematosus,LE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症性结缔组织病。红斑狼疮可被看作为病谱性疾病，谱的一端为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），病变限于皮肤，即使有其他脏器的损害也相对较轻微；谱的另一端为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），病变累及多系统、多脏器。皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮之间缺乏明显界限，如多数皮肤型红斑狼疮本身就是系统性红斑狼疮的一部分或皮肤型红斑狼疮可转化为系统性红斑狼疮或皮肤型红斑狼疮仅是系统性红斑狼疮的一个发展阶段。明确为皮肤型红斑狼疮的有慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE），包括“经典”的盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis，LP）、黏膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和盘状红斑狼疮—扁平苔藓重叠等；亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）以及急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE）。真正意义上的皮肤型红斑狼疮临床上并不多见，多见的是系统性红斑狼疮。

目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病，其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等，其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以，系统性红斑狼疮不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型，更被称为自身免疫病的“原型（prototype）”。

近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫技术检测的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日见增多，有些病症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外，有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西结合的治疗，皮质类固醇和免疫抑制剂的合理应用，使本病的预后有较大的改善。

3.1 疾病名称

皮肤型红斑狼疮

3.2 英文名称

cutaneous lupus erythematosus

3.3 皮肤型红斑狼疮的别名

CLE

3.4 疾病分类

皮肤科 > 结缔组织病及有关免疫性疾病

风湿性疾病 > 红斑狼疮

3.5 ICD号

L93

3.6 皮肤型红斑狼疮的流行病学资料

红斑狼疮广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，我国黄铭新等（1985）对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率为70.41/10万；许德清等（1992）对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率30.13/10万。

皮肤损害在所有红斑狼疮的首发症状中仅次于关节病变，占第二位。在西方，皮肤型红斑狼疮是因皮肤病而导致就业困难的第三大原因。经典的盘状红斑狼疮（最常见的慢性皮肤型红斑狼疮形式）的发病率尚不清楚，有限的报道与系统性红斑狼疮的发病率接近。在美国，在所有LE患者中，亚急性皮肤型红斑狼疮占7%～27%，但多数报道在10%以内；亚急性皮肤型红斑狼疮的年龄分布在17～67岁，平均43.3岁，其中70%是妇女，85%是白人，黑人很少发生亚急性皮肤型红斑狼疮。

3.7 红斑狼疮的发病机制

红斑狼疮发病机制同样尚未明了，在系统性红斑狼疮中主要是Ⅲ型变态反应，皮肤型红斑狼疮中主要是Ⅳ型变态反应。但无论系统性红斑狼疮还是皮肤型红斑狼疮，其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。

LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂，例如在活动性系统性红斑狼疮和稳定性系统性红斑狼疮的LE性皮损中没有根本差异，亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察皮肤型红斑狼疮皮损是否伴有全身疾病和判断系统性红斑狼疮是否活动。

3.7.1 免疫细胞

LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与移植物抗宿主病（GVHD）有相同的机制，是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损，这可从全身性慢性皮肤型红斑狼疮患者受到人类免疫缺陷病毒（HIV）感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE表皮损害中出现的细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少；角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容性抗原和与T细胞反应的黏附分子如ICAM-1；表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同刺激配体在亚急性皮肤型红斑狼疮的角质形成细胞上也高表达。

LE皮损在真皮内炎性浸润的特征为血管和附属器周围的单个核细胞浸润，这些细胞以辅助-诱导T细胞（CD4）占优势，尤其是在发病早期，而B细胞相当少见，在盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮损害中无明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。

4 中医·皮肤型红斑狼疮

4.1 盘状红斑狼疮的中医辨证治疗

4.1.1 气血淤滞型

4.1.1.1 症状

皮损局限面部、手背，或少数患者可呈四肢躯干播散发生，表现为红斑鳞屑、角化性皮损，有毛囊角栓，有萎缩，患者常有倦怠、纳差，舌质暗红，脉沉或沉细。

4.1.1.2 辨证

经络阻隔，气血淤滞。

4.1.1.3 治法

活血化瘀，软坚散结。

4.1.1.4 方药