皮肤型红斑狼疮西医·皮肤型红斑狼疮
红斑狼疮(lupus erythematosus,
LE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的
自身免疫性的的
炎症性
结缔组织病。红斑狼疮可被看作为病谱性疾病,谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,
CLE),病变限于
皮肤,即使有其他脏器的损害也相对较轻微;谱的另一端为
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,
SLE),病变累及多
系统、多脏器。皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮之间缺乏明显界限,如多数皮肤型红斑狼疮本身就是系统性红斑狼疮的一部分或皮肤型红斑狼疮可转化为系统性红斑狼疮或皮肤型红斑狼疮仅是系统性红斑狼疮的一个发展阶段。明确为皮肤型红斑狼疮的有慢
性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE),包括“经典”的
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,
DLE)、狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis,LP)、黏膜红斑狼疮、
冻疮样狼疮和盘状红斑狼疮—
扁平苔藓重叠等;亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)以及急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE)。真正意义上的皮肤型红斑狼疮临床上并不多见,多见的是系统性红斑狼疮。
目前认为红斑狼疮是一种
器官非
特异性自身免疫性疾病,其
免疫学改变极为复杂多样。包括自身
反应性T与
B细胞的增殖活化、多种
自身抗体的产生、
细胞因子分泌及其
受体表达的异常、
免疫复合物清除
功能障碍、
补体系统缺陷、
NK细胞功能异常等等,其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个
免疫系统。所以,系统性红斑狼疮不但被称之为器官非特异性
自身免疫病的典型,更被称为自身免疫病的“原型(prototype)”。
近年来随着对此病认识的提高,更由于
免疫技术
检测的不断改进,早期、轻型和不典型的病例日见增多,有些病症病人除弥漫性增生性
肾小球肾炎外,有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西结合的治疗,
皮质类固醇和
免疫抑制剂的合理应用,使本病的预后有较大的改善。
3.1 疾病名称
皮肤型红斑狼疮
3.2 英文名称
cutaneous lupus erythematosus
3.3 皮肤型红斑狼疮的别名
CLE
3.4 疾病分类
皮肤科 > 结缔组织病及有关
免疫性疾病
风湿性疾病 > 红斑狼疮
3.5 ICD号
L93
3.6 皮肤型红斑狼疮的流行病学资料
红斑狼疮广泛
分布于世界各地,其确切发病率尚不清楚,各国家地区报告的发病率各不相同,我国黄铭新等(1985)对上海市纺织职工3.2万人的调查,患病率为70.41/10万;许德清等(1992)对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查,患病率30.13/10万。
皮肤损害在所有红斑狼疮的首发
症状中仅次于
关节病变,占第二位。在西方,皮肤型红斑狼疮是因皮肤病而导致就业困难的第三大原因。经典的盘状红斑狼疮(最常见的慢性皮肤型红斑狼疮形式)的发病率尚不清楚,有限的报道与系统性红斑狼疮的发病率接近。在美国,在所有LE
患者中,亚急性皮肤型红斑狼疮占7%~27%,但多数报道在10%以内;亚急性皮肤型红斑狼疮的年龄分布在17~67岁,平均43.3岁,其中70%是妇女,85%是白人,黑人很少
发生亚急性皮肤型红斑狼疮。
3.7 红斑狼疮的发病机制
红斑狼疮发
病机制同样尚未明了,在系统性红斑狼疮中主要是
Ⅲ型变态反应,皮肤型红斑狼疮中主要是
Ⅳ型变态反应。但无论系统性红斑狼疮还是皮肤型红斑狼疮,其他类型的
变态反应也都有参与。下面将简单介绍。
LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂,例如在
活动性系统性红斑狼疮和
稳定性系统性红斑狼疮的LE性皮损中没有
根本差异,亦即无法在临床、
组织病理及直接免疫
荧光检查中观察皮肤型红斑狼疮皮损是否伴有全身疾病和
判断系统性红斑狼疮是否活动。
3.7.1 免疫细胞
LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应,与
移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制,是
T细胞介导的自身免疫应答所致的
损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损,这可从全身性慢性皮肤型红斑狼疮患者受到
人类免疫缺陷病毒(HIV)
感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE
表皮损害中出现的
细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯
细胞减少;角质形成细胞表达Ⅱ类组织
相容性抗原和与T细胞反应的黏
附分子如ICAM-1;表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同
刺激配体在亚急性皮肤型红斑狼疮的角质形成细胞上也高表达。
LE皮损在真皮内炎性
浸润的特征为
血管和附属器周围的单个核细胞浸润,这些细胞以辅助-诱导T细胞(CD4)占优势,尤其是在发病早期,而B细胞相当少见,在盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮损害中无明显差别。但
HLA-
DR抗原表达要比正常皮肤低。
4 中医·皮肤型红斑狼疮
4.1 盘状红斑狼疮的中医辨证治疗
4.1.1 气血淤滞型
4.1.1.1 症状
皮损局限面部、
手背,或少数患者可呈
四肢躯干播散发生,表现为红斑鳞屑、角化性皮损,有毛囊角栓,有萎缩,患者常有倦怠、纳差,
舌质暗红,脉沉或沉细。
4.1.1.2 辨证
经络阻隔,
气血淤滞。
4.1.1.3 治法
活血化瘀,
软坚散结。
4.1.1.4 方药
秦艽10g、
乌蛇10g、
漏芦10g、
黄芪10g、
丹参15g、
鸡冠花10g、
玫瑰花10g、
鬼箭羽15g、
凌霄花10g、
白术10g、
女贞子15g、
白花蛇舌草30g。也可服用
秦艽丸、散结灵配合交替用。
4.1.2 阴虚火旺型
4.1.2.1 症状
多有口唇及口内黏膜损害,表现为角化性白斑或
糜烂,有口
舌干燥,
口干渴,不思饮,
舌红苔白或腻,
脉象细数。
4.1.2.2 辨证
肾阴虚损,
阴虚火旺。
4.1.2.3 治法
养阴清热,活血化瘀。
4.1.2.4 方药
南
北沙参各15g、
石斛15g、
元参15g、
佛手参15g、黄芪15g、
干生地15g、丹参15g、
花粉15g、
赤芍15g、
紫草15g、鸡冠花10g、
黄连10g。也可选用
六味地黄丸、
知柏地黄丸、
当归丸、
大补阴丸等。
4.1.2.5 单味中草药
可用
青蒿30g/d,煎服或浸膏片(每片合
生药1g)3次/d,每次10~15片。
昆明山海棠去皮(每片50mg),每次2~4片,3次/d;
雷公藤多甙3次/d,30~60mg/d。
4.2 亚急性皮肤型红斑狼疮的中医辨证治疗
4.2.1 症状
皮肤损害多在面部或四肢出现环状红斑样损害,患者自觉面部发热,
心烦热,有时有关节疼痛,内脏损伤轻微。
4.2.2 辨证
脾肾不足,毒
热郁于
血分。
4.2.3 方药
凌霄花10g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、
野菊花10g、白术10g、伏苓10g、女贞子15g、
菟丝子15g、
地骨皮15g、青蒿15g、
鸡血藤15g、白花蛇舌草30g。
4.2.4 单味中草药
中草药可服昆明山海棠或
雷公藤,昆明山海棠去皮(每片50mg),每次2~4片,3次/d;雷公藤多甙3次/d,30~60mg/d。
4.3 治疗红斑狼疮的单方成药
A.常用者有雷公藤及昆明山海棠:二药均为
卫矛科植物,具有
祛风利湿,
舒筋活络,活血化瘀作用,同时也具有抗炎和免疫抑制作用,对皮疹、关节痛、浆膜炎及肾炎均具有较好的治疗作用。
副作用为
月经减少或
闭经,肝功能损伤,白细胞减少等。
雷公藤多甙片:单用于轻型病例或在皮质类同醇激素减量过程中加用。40~60mg/d,3次/d,
饭后服,
注意副作用。
复方雷公藤(三藤糖浆:雷公藤、鸡血藤、
红藤)治疗也有报道。
昆明山海棠:
适应证同上,9片/d,3次/d。
B.丹参:对肢端动脉痉挛及皮损疗效较为明显。丹参注射
注射液1~2支肌注,1~2次/d。或
复方丹参注射注射注射液10~20ml加于5%
葡萄糖溶液500ml中,
静脉滴注,1次/d。
C.黄芪:可增强细胞免疫功能,30~90g/d,煎服,疗程6~12个月。
D.
中成药如秦艽丸、
滋补肝肾丸、
养血荣筋丸、
八珍丸、六味地黄丸、
黄精丸、
乌鸡白凤丸、
定坤丹、
养阴清肺膏、
牛黄清心丸、健身宁等,可根据不
同情况选择使用。
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