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皮肌炎继发严重吞咽困难的治疗进展

皮肌炎是一种炎症性肌病伴特征性皮疹的自身免疫性结缔组织病,多发性肌炎与皮肌炎相似而无皮肤病变,二者均属于特发性炎症性肌病。皮肌炎累及横纹肌,引起肢带肌、颈肌及咽肌等肌肉组织的炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。

吞咽困难是皮肌炎和多肌炎的常见症状,发生率仅次于肌无力,位列第2位,主要由咽、食管上端横纹肌受累所致,为口咽性吞咽困难。长期吞咽困难导致脱水、电解质紊乱、营养不良、吸入性肺炎等,临床上应引起足够重视。

有研究者将皮肌炎吞咽困难分为以下四级,1级:无吞咽困难主诉,亦无临床检查证据;2级:病人有吞咽困难主诉,但临床检查证据不足;3级:有吞咽困难临床检查证据,尚不需要非经口进食;4级:吞咽困难很严重,需要非经口进食(如留置胃管)。

与无吞咽困难的皮肌炎患者相比,有吞咽困难者的肢体肌无力发生率、肌肉活检异常率更高, 血清CK、CK-MB、游离肌红蛋白水平更高,补体C4明显降低,提示肌损害更严重。

皮肌炎可能伴发肿瘤,皮肌炎较多肌炎伴发恶性肿瘤的危险性高。有报道皮肌炎较恶性肿瘤先发者,二者间隔时间多在2年以内。女性皮肌炎患者伴发肿瘤较男性更多见,年龄多在40岁以上。具体到伴发肿瘤类型,以鼻咽癌、卵巢癌为主,而消化系统肿瘤反而少见。在临床上,如果皮肌炎病人出现日光性皮炎/皮肤瘙痒、消瘦、或吞咽困难、声音嘶哑、抬头困难等颈上部肌群受累症状,以及对激素、免疫抑制治疗不敏感,需考虑到恶性肿瘤可能。

如果吞咽困难很严重,病人不能经口进食,应及时给予合理的营养支持治疗,即肠内营养,首选整蛋白型EN制剂(能全力),如病人出现腹胀等不耐受症状,可换用易吸收的短肽型EN制剂(百普力),但百普力内营养成分均为小分子,且谷氨酰胺含量相对少,不宜长期使用,可过渡为以大豆蛋白为氮源的整单白型营养剂安素。另外,个体化摄食训练也对恢复经口进食也有帮助。

皮肌炎吞咽 困难的治疗首先是对于皮肌炎本身的,因为此类患者常常对激素反应不佳,可以考虑环磷酰胺、丙种球蛋白、甲氨蝶呤等,尤其是丙球冲击治疗,其临床副作用较小。

针对吞咽困难,有以下治疗方法可供选择:注射肉毒杆菌、内镜下球囊扩张、环咽肌切除术、胃造瘘术。(1)肉毒杆菌的作用机制在于阻止神经末梢乙酰胆碱释放,引起突触前神经肌肉阻滞,导致局限性肌肉瘫痪,选择性减弱肌肉张力。 利用食道测压等方法确定注射部位后,作多点环形肉毒杆菌毒素注射,可减弱局部环咽肌张力,缓解吞咽困难症状。(2)环咽肌切除术创伤性较大,手术禁忌症包括严重心脑血管疾病、凝血异常等,但效果较持久。(3)内镜下球囊扩张创伤相对小,且可重复进行,但随着病情进展,吞咽困难可再次加重。(4)胃造瘘术为吞咽困难严重者提供肠内营养通路,但并不改善吞咽困难。

另外,中药、针灸治疗亦可作为参考,丹参、绞股蓝、仙灵脾、人参、白术、半夏、枳实等中药可能对缓解皮肌炎吞咽困难有作用,建议请正规中医医师指导用药,不要轻信江湖郎中的偏方。

最后,关于皮肌炎吞咽困难作以下总结:皮肌炎吞咽困难为咽、食管上端横纹肌受累所致;皮肌炎伴发肿瘤在女性多见,皮肌炎较多肌炎多见,鼻咽癌、卵巢癌为常见类型,临床上有颈上肌群受累症状者需警惕恶性肿瘤可能性;对吞咽困难严重的病人给予营养支持,激素、CTX、IVIg、MTX等原发病治疗是基础,针对口咽性吞咽困难的治疗方法包括注射肉毒杆菌、内镜下球囊扩张、环咽肌切除术、胃造瘘术 及中药针灸治疗等。

 

 

 

 



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