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患儿，女，15 d。
G2P2，母孕39周，出生体重3000 g，剖宫产娩出，出生时哭声较弱，羊水、脐带、胎盘未见异常，Apgar评分不详，生后无呼吸困难，无窒息抢救史，生后即开奶，生后第5天患儿出现吐沫，入院前一天患儿于入睡中发生呛咳1次，口周发绀，家长予拍背3~5 min后缓解，随后就诊于当地医院，胸部X线片示：右肺不张或右肺不发育？
因吐沫10 d伴呛咳1次急诊入院。
T 36.9℃，P 147次/min，R 52次/min，体重3040 g，吸氧情况下，血氧饱和度在94%左右，呼吸浅促，轻度三凹征，左肺可闻及少许散在细小湿啰音，右肺未闻及呼吸音、叩诊为实音。
血常规：WBC 13.0×109/L,N 35.2%, Hb 105 g/L, HCT32.3%；胸部CT提示右肺支气管发育异常、食管-右肺气管瘘？右肺实变（图1、2）。上消化道造影提示食管-右支气管（或右肺下叶支气管）瘘改变（图3）。右肺发育不良。肺动脉增强CT提示右肺发育不良，未见右肺动脉分支，可见患肺血供来自降主动脉（图4）。心脏彩超提示卵圆孔开放状态。
食管肺畸形，右肺发育不良，肺炎。
经术前准备于全身麻醉下行内镜食道探查，胸腔镜探查术。麻醉插管时发现患儿声门下气管狭窄，2.5 mm气管插管不能进入，将气管插管末端留置于狭窄上方。首先应用小儿支气管镜经口置入食管，见食道内壁光滑，未探及异常瘘口。撤镜拟行胸腔镜探查，于右侧第8肋间腋前线取皮肤切口长约0.5 cm。患儿突然出现血氧下降，普通吸痰管置入困难，取直径1.5 mm细管进入气管狭窄，吸痰后患儿血氧上升。家长仅同意胸腔镜探查，术中经胸腔镜可见右肺呈苍白实变改变，与胸壁及心脏粘连紧密。术后3 d患儿带鼻饲喂养管出院自行喂养。之后患儿一直未来院复查进一步治疗。
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