髓质海绵肾 MSK

髓质海绵肾（Medullary sponge kidney，MSK）是一种肾髓质囊性疾病，其特征为肾髓质和肾乳头内的集合管扩张，而使肾髓质呈海绵样。髓质海绵肾并不常见，其发病率仅0.02%（1/5000），但在复发性肾结石患者中，其发病率则不低，达12-20%。男女均可发病。大多数病例是散发的，偶有同胞和家族性发病的，但目前并无充分的家族性遗传的证据。

髓质海绵肾通常与肾钙质沉积和复发性肾结石、远端肾小管酸中毒、低柠檬酸尿症、高钙血症、肾浓缩缺陷和近端肾小管缺陷相关，如低分子蛋白尿以及对葡萄糖、磷酸盐和对氨基马尿酸的肾小管最大转运率（Tm）改变。

在临床上，髓质海绵肾通常是无症状的，它通常仅在合并肾结石、感染时才会有相应症状，如肾绞痛、腹痛或血尿等。患者大多在31-50岁之间开始出现症状，但也有青少年起病的相关报道。大多数无症状者是在进行体检时无意间发现的，所以我们在日常检查时还需仔细观察和鉴别。

在病理上，髓质海绵肾累及的肾脏通常大小正常，也可轻度增大，髓质呈显著的海绵状外观，内含数量众多的小囊肿，而这些小囊肿仅限于肾锥体和肾乳头内。通常双肾所有的肾锥体均受累，偶尔仅见单肾的1-2个肾乳头存在囊性病变。在镜下，这些小囊肿内衬集合管上皮细胞，且常与集合管相通，而囊壁和相邻的扩张集合管间可有粘连；肾间质则常伴有严重的炎症和纤维化，且常伴有肾小管萎缩，尤其是肾乳头尖端处。当伴有肾结石和肾盂肾炎时，肾皮质也可有显著的纤维化。

髓质海绵肾在超声上表现为大小正常或轻度增大的双肾内可见多发无回声囊肿，通常直径很小，可从1mm至若干mm，有时被称为微囊肿，大多数位于肾髓质和肾乳头内；另外还常见微钙化，表现为点状或线状高回声，大者可达3-10mm，形似结石，也局限于肾髓质和肾乳头内，与髓质囊肿密切相关，常被描述为肾髓质、肾乳头内钙化灶或钙质沉积。在一些病例中，由于微钙化大量沉积，即肾钙质沉着症（Nephrocalcinosis），可导致髓质呈高回声（主要是髓质的外周部分），很有特点，让人印象深刻。

图1 髓质海绵肾。很有特点的声像图表现，如箭头所示。

图2 髓质海绵肾。可见髓质内多处囊状扩张（箭头所示）以及线状高回声（三角所示）。

图3 髓质海绵肾。注意肾盏内的结石强回声以及其上方的肾髓质内的囊肿无回声。若强回声位置更高，位于肾乳头线状回声之上，则应更倾向为肾乳头内的钙化灶或钙质沉积。

我们在检查时，不光可以采用1-5 MHz的凸探头来全面观察髓质海绵肾，还可尝试使用频率更高的线性探头（9-12Mhz）来显示髓质海绵肾的细节，可捕捉到那些不易观察到的微小囊肿，不妨尝试一下。

图4-5 髓质海绵肾合并肾钙质沉着症。低频凸阵探头显示右肾髓质因钙质沉积而呈高回声，很有特点；原本肾髓质回声要低于肾皮质。当切换至12.5MHz的线性探头时，我们可以更容易的发现肾髓质内的微小囊肿。

=下期见=