“我第一次看到跳动的心脏，真是激动人心的经历，那仿佛是在寻找通往天堂之门。”创立了德克萨斯心脏中心的丹顿·阿瑟·库利在观摩了1944年11月29日的一次心脏手术之后，发出由衷的感叹：“当手术结束婴儿的嘴唇颜色由深蓝色的发绀转变为令人愉快的粉红色时，可以想象我们当时所感受到的兴奋，这可能是心脏手术时代的正式开始。”
而正如库利所言，医学史的学者们把1944年的这次手术，即在约翰·霍普金斯大学医院实施的第一例针对法洛四联症的姑息性手术——Blalock-Taussig分流术，认为是心脏外科的开端性标志事件。自此，心脏外科才开始逐渐在世界范围内被承认。
而在此之前，给心脏做手术还被认为是一个很愚蠢的狂想。被后世尊为“外科之父”的奥地利医生西奥多·比尔罗特当时就宣称：“任何涉及心脏的手术必将遭到失败，术者将会失去同行的尊敬。”
中国的历史传说对心从不吝想象，《列子》中曾记录过扁鹊给鲁公扈、赵齐婴两个男人做换心手术的故事，神乎其神。《封神榜》中，比干的“七窍玲珑心”被妲己要求剖出来供纣王观赏，后被姜子牙的神符保住性命，却被卖菜人回答的一句“人无心即死”登时毙命。“无心即死”，也许就是200年前“外科之父”近乎武断将心脏手术视为禁区的原因吧。
直至20世纪50年代，体外循环技术的应用才使心脏外科得到了真正的普及，让传说中的“换心”才可能真正实现。目前，全球每年数十万患者接受心脏外科手术，让心脏外科成为20世纪发展最快的一门外科学分支。对于复杂先天性心脏病而言，外科手术已经成为达到解剖结构和血流动力学矫治或者姑息性治疗的主要手段。
超声心动图对心脏外科医生而言，不亚于他们的另一只眼睛，在术前诊断、术中监测以及术后评估中都发挥着重要的作用。
Glenn手术
1958年，Glenn首次应用上腔静脉-右肺动脉吻合术治疗三尖瓣闭锁患者，1972年，Azzolina等对Glenn手术加以改进，将上腔静脉于右肺动脉水平横断，两端分别与右肺动脉上下缘行端侧吻合，因静脉血流可向左右肺动脉双侧分流，称为双向Glenn手术。
单向Glenn手术，上腔静脉与右肺动脉进行侧侧吻合，结扎右肺动脉近心端，环缩上腔静脉近心端。双向Glenn手术，将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
双向Glenn手术示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
单向Glenn手术未能将上腔静脉的全部血液经分流引入肺循环，因而对患者缺氧程度的改善受到了限制。双向Glenn手术，通过扩大上腔静脉与右肺动脉间的吻合口，将上腔静脉的血液全部引入肺循环，因而其静脉血的有效肺循环量和对右室负荷的减负效果大于单向Glenn手术，使上腔静脉的血液均匀地灌注左、右两侧肺。双向Glenn手术和来自右心室的搏动性肺血流的推动力，在有效增加肺循环量的同时，更能有效地克服肺循环的阻力。研究表明，来自右心室的搏动性血流不会影响上腔静脉的血液向右肺动脉的分流。
Glenn手术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式，其优点是减轻右心室前负荷，也不产生肺血管病变。对于行全腔静脉肺动脉分流术有高度危险性的患者，可行Glenn手术。双向Glenn手术一般适用于右心发育不良而肺血管发育较好、肺循环阻力较低的病例，以保证上腔静脉足以提供肺循环的前向动力，又称为一个半心室矫治术。
超声心动图应重点观察上腔静脉与右肺动脉的吻合口有无狭窄，血流是否通畅，胸骨上窝切面是最佳观测切面。应该注意的是，存在左位上腔静脉时，除左位上腔静脉特别细小可以结扎外，应同时做左位上腔静脉远端与左肺动脉上缘的吻合。否则，左位上腔静脉的血流可经冠状静脉窦进入右心房形成“窃血”现象，导致肺血流减少和严重低氧血症。此时，超声心动图应同时观察左位上腔静脉与左肺动脉的吻合口有无狭窄，血流是否通畅。
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（1）：心尖切面显示三尖瓣闭锁、房间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、右室发育不良，主动脉起源于右室
心尖切面显示三尖瓣闭锁、房间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、右室发育不良，主动脉起源于右室
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（2）：CDFI显示三尖瓣口无血流信号、心房水平分流血流信号、二尖瓣口前向血流信号、心室水平左向右分流、右室血流进入主动脉
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（3）：主动脉（右侧）和肺动脉（左侧）均起源于右心室
主动脉和肺动脉均起源于右心室
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（4）：胸骨上窝切面显示上腔静脉与右肺动脉吻合
胸骨上窝切面显示上腔静脉与右肺动脉吻合
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（5）：主动脉弓切面CDFI显示上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅
CDFI显示上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅
三尖瓣闭锁双向Glenn手术后（6）：剑突下切面CDFI显示下腔静脉血流正常进入右心房
Fontan手术
1968年，法国医生Fontan为三尖瓣闭锁患者进行了最初的Fontan手术，即先在下腔静脉缝一生物瓣，关闭房间隔缺损，再将右肺动脉切断，远端与横断的上腔静脉吻合，近端与右心房吻合，并结扎主肺动脉。1973年，Fontan本人对该手术做了进一步改良，将右心房与肺动脉直接吻合，即第一代Fontan手术。
1988年，deLeval等进一步改良Fontan手术，先将离断的上腔静脉两端分别与右肺动脉上下缘行端侧吻合，再用心内隧道将下腔静脉血流引流至上腔静脉，即心内隧道Fontan或第二代Fontan手术。
第二代Fontan手术（心房内隧道）示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
1990年，Marcelletti等先离断肺动脉主干并关闭两端，将上腔静脉分离后与同侧肺动脉做端侧吻合，然后离断下腔静脉，关闭近心端，远心端通过心外管道与肺动脉下缘连接，即心外管道Fontan或第三代Fontan手术。第二代和第三代Fontan手术均为全腔静脉-肺动脉吻合术（total cavopulmonary connection, TCPC）。
第三代Fontan手术（心外管道）示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
第一代Fontan手术容易引起右心房扩大、心律失常和静脉压升高等问题，疗效不满意，20世纪80年代末期即被TCPC取代。第二代Fontan手术保留了自身右心房组织，有生长潜力，开孔方便，但右心房组织处于较高的压力中，心房缝线会造成心律失常的可能；第三代Fontan手术避免了心房缝线和心房组织处于高压中，但心外管道无生长潜力，开孔操作困难。
肺血管大小及形态是Fontan手术成功与否的关键之一，主要适应症为：①腔静脉引流正常；②右心房容量正常；③平均肺动脉压≤15mmHg；④肺血管阻力指数<4U／m；⑤肺动脉和主动脉内径比值>0.75；⑥左心室收缩功能正常，射血分数>60%。主要禁忌证为：①肺血管阻力指数>4U／m；②两侧肺动脉和周围肺动脉发育不全；③有重度房室瓣关闭不全；④有严重心功能不全，射血分数<40%，但需排除因心室容量超负荷引起的射血分数下降。
Fontan手术是单心室患者的标准手术矫治方式，大多数临床心脏中心将Fontan手术的最适宜年龄定在2~4岁。
虽然Fontan手术的远期疗效得到了肯定，但是因为缺乏右心室的泵血功能，晚期循环衰竭在所难免。
超声心动图应重点观察上腔静脉、下腔静脉与肺动脉的吻合口有无狭窄，血流是否通畅，心内隧道或心外管道血流是否通畅，房室瓣反流情况以及心室功能情况。
右室双出口第二代Fontan手术后（1）：心尖切面显示主动脉（右侧）和肺动脉（左侧）均起源于右心室，主肺动脉离断并结扎
心尖切面显示主动脉（右侧）和肺动脉（左侧）均起源于右心室，主肺动脉离断并结扎
右室双出口第二代Fontan手术后（2）：心尖切面CDFI显示右心室血流进入主动脉，肺动脉瓣口未见血流信号
心尖切面CDFI显示右心室血流进入主动脉，肺动脉瓣口未见血流信号
右室双出口第二代Fontan手术后（3）：主动脉弓切面CDFI显示上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅
主动脉弓切面CDFI显示上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅
右室双出口第二代Fontan手术后（4）：剑突下切面显示连接下腔静脉和上腔静脉之间的右心房内隧道
剑突下切面显示连接下腔静脉和上腔静脉之间的右心房内隧道
右室双出口第二代Fontan手术后（5）：剑突下切面CDFI显示连接下腔静脉和上腔静脉之间的右心房内隧道血流通畅
剑突下切面CDFI显示连接下腔静脉和上腔静脉之间的右心房内隧道血流通畅
右室双出口第二代Fontan手术后（6）：四腔心切面显示右心房内隧道、室间隔缺损、左右心室心肌收缩有力
四腔心切面显示右心房内隧道、室间隔缺损
右室双出口第二代Fontan手术后（7）：四腔心切面CDFI显示舒张期三尖瓣口未见血流信号、二尖瓣口血流充盈以及心室水平双向分流
四腔心切面CDFI显示舒张期三尖瓣口未见血流信号、二尖瓣口血流充盈
Rastelli手术
1969年Rastelli应用心内隧道和心外管道治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞。手术经心室切口，使用人工血管片或涤纶布修补室间隔缺损，应用心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉，切断主肺动脉并缝闭肺动脉近心端，使用心外管道将右心室连接至肺动脉远心端。
Rastelli手术示意图：黑色箭头所指为心内隧道隔板，将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉，主肺动脉离断并缝闭近心端，使用心外管道将右心室连接至肺动脉远心端（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
1981年，Lecompte使用右心室流出道补片将右心室连接至肺动脉远心端，与Rastelli手术的区别是将心外管道改为右心室流出道补片，两者都属于解剖矫治手术。
Rastelli手术和Lecompte手术适用于大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣和/或肺动脉瓣下狭窄的病例，后逐步用于治疗右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干、重症法洛四联征等复杂先心病。
Lecompte手术适用于6个月以上的婴儿至2~3岁的幼儿，如生后发绀，可先做B-T分流术，术后6~18个月再行Lecompte手术。对于较大的儿童和青年，应使用Rastelli手术。两种手术均要求两侧肺动脉发育良好和左心室足够大，McGoon比值（左、右肺动脉直径之和与膈平面降主动脉直径的比值）≥1.5，以防术后发生低心排出量。
超声心动图应重点观察心内隧道和心外管道有无狭窄，血流是否通畅。
完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄Rastelli手术后（1）：心尖切面显示人工血管补片和心内隧道将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉；肺动脉横断并缝闭近心端，肺动脉狭窄
心尖切面显示人工血管补片（白色箭头）和心内隧道（红色箭头）将左心室通过室间隔缺损连接至主动脉；肺动脉横断并缝闭近心端，肺动脉狭窄
完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄Rastelli手术后（2）：心尖切面CDFI显示左心室至主动脉内的心内隧道血流通畅；肺动脉瓣口未见血流信号
心尖切面CDFI显示左心室至主动脉内的心内隧道血流通畅（红色箭头）；肺动脉瓣口未见血流信号
完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄Rastelli手术后（3）：心尖切面显示连接右心室与肺动脉远心端之间的心外管道
心尖切面显示连接右心室与肺动脉远心端之间的心外管道
完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄Rastelli手术后（4）：心尖切面CDFI显示连接右心室与肺动脉远心端之间的心外管道内血流通畅，呈低速血流信号
心尖切面CDFI显示连接右心室与肺动脉远心端之间的心外管道内血流通畅，呈低速血流信号
大动脉调转术
（Switch手术）
1975年Jatene应用大动脉调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损的病例获得成功。大动脉调转术是完全性大动脉转位最常用的手术，将主动脉和肺动脉离断并相互调换，再行冠状动脉移植，结果主动脉连接至左心室，肺动脉连接至右心室，从而使心室与大动脉连接不一致转变成一致。Switch手术为完全性大动脉转位患者提供了根治的希望，但该手术适合于左心尚能承担体循环功能的早期患儿。
Switch手术步骤：离断主动脉和肺动脉（左图）；主动脉和肺动脉相互调换，再行冠状动脉移植（右图）
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
对于伴或不伴室间隔缺损的完全性大动脉转位患儿，Switch手术均应选择于出生一个月内进行。出生一个月后，随着肺血管阻力下降，左心室成为低压心室不能承担体循环的功能。此时，原则上应选用快速二期Switch手术，即先做肺动脉环缩术或B-T分流术，术后7~10天再行大动脉调转术。
超声心动图应重点观察主动脉和肺动脉吻合口处有无狭窄，冠状动脉吻合口有无狭窄及血流是否通畅。
Senning手术
1959年，Senning使用心房内调转术治疗完全性大动脉转位患儿，应用自体心房组织建立心房内隔板，将上、下腔静脉的血流引流至二尖瓣口，血流进入左心室后再进入肺动脉；将4支肺静脉的血流引流至三尖瓣口，血流进入右心室后再进入主动脉，以达到肺循环和体循环的矫正。
Senning手术示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
1963年，Mustard改用涤纶补片或自体心包建立心房内隔板。两种手术各有优缺点，Senning手术应用自体心房组织调转房内血流，其腔静脉及肺静脉通路可随患儿年龄的增长而成比例的增大，适用于年龄较小的儿童，但不适于右心房过小的患儿；Mustard手术使用涤纶补片或自体心包建立心房内隔板，不能随着患儿生长，适用于年龄较大的儿童，但其心脏较大，操作方便，远期不易出现梗阻。
超声心动图应重点观察腔静脉及肺静脉通路有无狭窄，血流是否通畅；由于解剖右心室承担体循环负荷，应同时检测右心室功能情况。
B-T分流术
B-T分流术是将锁骨下动脉与肺动脉吻合或使用Gore-tex管连接锁骨下动脉与肺动脉（Blalock-Taussig分流术），或使用Gore-tex管连接主动脉与主肺动脉（中心分流术），使体循环血流进入肺循环。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。
Blalock-Taussig分流术示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
中心分流术示意图
（厦门市第五医院 史辉妹 手绘）
超声心动图应重点观察分流血管有无狭窄，血流是否通畅；肺动脉发育情况；由于B-T分流术增加了左心容量负荷，注意检测左心室功能情况。
复杂先天性心脏病是超声心动图诊断的难点，对于复杂先心的外科手术，心超医生更是“谈虎色变”。其实，只要熟练掌握“三节段分析法”和复杂先心外科手术术式，熟悉各种术式的适应症以及术后的血流动力学改变，超声心动图的评估也可以变得如此简单。
作者申明：超声图片由华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科杨好意教授提供
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