同声主讲：郭静
肾脏先天性发育异常
病例介绍：
患者，男，38岁，腹部不适来院就诊。既往外院超声曾提示左肾缺如。
真的是肾缺如吗？
超声所见：
右肾大小形态正常，被膜光整，内部结构未见明显异常。右输尿管未见明显扩张。
左肾区未探及正常肾脏结构。左输尿管扩张，较宽处约1.8cm，扩张长度约10.0cm，其近端似可见大小约3.9×1.8cm的肾脏样结构，内部结构欠清。
图1：右肾大小形态正常，内部结构无异常。
图2-4：左肾区未见正常肾脏结构，但发现左输尿管扩张，其近端似可见肾脏样结构。
超声诊断：
1、左肾区未探及正常肾脏结构
2、左输尿管扩张，其近端异常回声，异位肾并先天发育不良？
——建议进一步增强CT或肾盂造影检查
之后的CT平扫 重建证实左髂总动脉旁存在肾脏样结构，体积缩小，结构稍乱，与扩张的左输尿管相延续。
图5-6：CT平扫 重建证实左髂总动脉旁存在肾脏样结构，并非肾缺如。
= 肾脏先天性发育异常 =
一、孤立肾
孤立肾，又称单肾，或称一侧肾缺如，由于肾脏不发育所致。
★患侧无肾脏★
诊断标准：
1.一侧肾区无肾脏图像，对侧肾脏完好，常代偿性增大。
2.排除低位肾、异位肾等肾脏位置异常。
3.排除肾萎缩。
鉴别诊断：游走肾、异位肾
当超声考虑为孤立肾时，最好进一步作肾盂造影、核素扫描等，有助于诊断，CT及核磁共振可以确定诊断。
二、肾脏发育不全
诊断标准：
1.患侧肾脏外形尚属正常，体积明显缩小。
2.肾内结构分布正常，肾实质变薄，肾窦回声变小，小肾结构清晰。
3.对侧肾脏如健康肾脏，表现为体积增大，形态、结构正常。
★患侧肾脏缩小★
鉴别诊断：
肾脏发育不全 VS 后天性肾萎缩
肾脏发育不全：体积缩小，形态&结构正常。
后天性肾萎缩：多为弥漫性疾病损害所致，肾轮廓边缘不整齐，不清晰，实质回声增强，实质与肾窦分界欠清晰。有的病肾成一无结构的低回声团。
三、异位肾
胎儿时期形成肾脏的肾胚芽位于盆腔之中，随着胎儿的生长，肾脏逐渐上升。
此时如果供给肾脏的血管有位置上的变异，肾脏将随之有位置上的异常。
如血管位置低，肾脏上升受限，甚至不能升出盆腔即盆腔肾。如血管位置过高或过长，肾脏位置也高或异位于对侧。
常见异位肾类型有：盆腔肾、胸腔肾、交叉异位肾。
★患侧肾位于异常位置★
①盆腔肾：
最常见的异位肾，因上升障碍，常旋转也有障碍，使肾盂向前。肾脏较小，输尿管短。（与游走肾、肾下垂不同）
图7：盆腔肾的示意图。
②胸腔肾：
常合并膈疝，多见于左侧，男性多于女性。
图8：胸腔肾的示意图（箭头所示）。
③交叉异位肾：
一侧肾脏离开原肾窝，跨越中线异位于对侧。又分融合型、非融合型及两肾相互交叉型。两肾均在一侧，但其输尿管于膀胱三角区的开口处仍正常。
图9：交叉异位肾的示意图。
诊断标准：
1.病侧肾窝探查不到肾脏。
2.在非正常肾脏位置发现肾脏。
3.肾脏的位置不能移动，不能回纳于肾窝。
鉴别诊断
1.游走肾：可以还纳于肾窝。
2.孤立肾：对侧只有一只健肾，并代偿性增大。
感谢谭庆亭大夫提供的优质病例~
现在，您知道答案是什么了吧？~
诊断肾缺如要谨慎！
== End ==
上图：本期主讲：郭静大夫，深表感谢！^_^
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