同声主讲：郭静
病例介绍
患者，女性，37岁，主因“间断鼻塞11年，反复发热、喘憋6月，双手指端发冷、疼痛1月半”入院。
超声显示：肝内见数个囊实性低-无回声，外形近圆形，边界清晰，边缘呈高回声，内部回声欠均匀，血流不丰富。见图1-3。
图1-3：肝内见数个囊实性低-无回声，外形近圆形，边界清晰，边缘呈高回声，内未见明显血流信号。
CT显示：肝内多发大小不一的低密度灶。见图4。
图4：CT提示存在多发低密度灶。
化验指标：嗜酸性粒细胞、IGE明显升高，ANCN阴性，转氨酶升高，骨穿骨髓象及流式均可见嗜酸性粒细胞增多，治疗后OS及IGE下降。
*ANCN：抗中性粒细胞胞浆抗体
*OS：嗜酸性粒细胞计数
病理活检结果
病理提示：小块肝组织，肝窦扩张，局灶肝细胞脂肪变性，汇管区灶状淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，局灶纤维组织增生，未见典型血管炎表现。
病理诊断：
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
关键词：哮喘、嗜酸性细胞增多、血管炎、血管外肉芽肿（胃肠道、肺、心内膜为主）
相关知识介绍
肝脏嗜酸性肉芽肿是肝脏的一种良性病变。肝脏对许多致病因素所产生的一种局部慢性炎症反应，可能由机体免疫功能不全和对刺激物发生过敏反应所致，表现为嗜酸性细胞在肝脏局部大量浸润并形成结节样。
临床表现：可从无不适或仅有疲劳到全身乏力，发热，肝区痛等，甚至可以表现为急腹症。
病史：一般有食生鱼片史，血吸虫疫水接触史等，无肝炎病史。体检发现者可无异常，有症状就诊者可无发热或不同程度的发热，一般皮肤巩膜无黄疸，右上腹压痛，右肋缘下可触及肿大的肝，肝区扣击痛等。
血象：白细胞增高，嗜酸性粒细胞高，肝功能正常或转氨酶、血胆红素轻到中度升高。
病理表现：主要是大量嗜酸性细胞局部浸润，肝汇管区扩大，可有纤维轻度增生，其内肝窦亦可扩张，一般不伴有坏死。
超声表现：肝内的低回声病灶，病灶可为圆形或类圆形甚至楔形等，一般边界不清，内部回声尚均匀，病灶可为一个或多个，且对其周围的血管无压迫，彩色多普勒和能量多普勒检查病灶内检测不出血流信号。亦可无异常表现。
魏小雨大夫：这个病例是慢性病人，病理提示是有纤维组织增生的，以致这个病例特有的边界清晰，周围有高回声环绕。
CT表现：表现为肝内的片状均匀的低密度病变，其边界不清，边缘一般不规则，对周围的肝血管无压迫。增强扫描病灶一般有不同程度的延迟强化，强化不均匀，多呈现分隔状强化。亦可无异常表现。见图5。
图5：肝脏嗜酸性肉芽肿性多血管炎的CT表现。
【la】平扫示肝左叶略低密度灶（→），边界清晰，密度均匀，胃壁亦示不均匀增厚
【lb】增强扫描动脉期病灶；轻度强化（→）
【lc】增强扫描门静脉期示病灶不均匀强化（→）
【ld】增强扫描延迟期示病灶进一步强化（→），呈网格状改变，左内叶亦见一轻度强化结节（←）。增厚胃壁（↑）呈不均匀强化。
MRI表现：显示肝内的形状为圆形、三角形或楔形病灶，在T1一般为等或稍低信号，T2为等信号或稍高信号，病灶内信号一般均匀，增强扫描后病灶一般有不同程度的强化。
影像学表现对该病无特异性。
确诊有赖于病理~
鉴别诊断点
肝脓肿：嗜酸性粒细胞、高热、病程
原发性肝癌：肝炎、肝硬化，强化方式，血流
胆管细胞癌：胆管扩张
本病例由魏小雨、王雪两位学姐提供，特此感谢~
== End ==
上图：本期主讲：郭静大夫，深表感谢！^_^
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