颅咽管瘤

病例

患者，男，48岁

主诉：头晕、视力下降一月

临床诊断：鞍区病变

入院行磁共振平扫加增强检查

T1WI

T1WI

T1WI+CC

T1WI+CC

T2WI

T2WI

影像学检查结果

蝶鞍扩大，鞍底略下陷，鞍区内见不规则形囊实性异常信号并向鞍上突出，T1WI呈等及低信号，T2WI呈等及略高信号，增强扫描囊性部分未见强化，实性部分明显强化，大小约3.2x2.6x2.1cm，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常。

病理结果

颅咽管瘤

讨论

颅咽管瘤是颅内较常见肿瘤，国内统计占颅内肿瘤2.81％～6.16％，常见于儿童，也可发生于常人，20岁以前发病接近半数。

颅咽管瘤的组织发生，普遍接受的是胚胎残余学说，即颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞是颅咽管瘤的起源。颅咽管瘤以鞍上多见，可沿咽后壁、蝶窦、鞍内、鞍上至第三脑室前部发生。

临床与病理

肿瘤大多数为囊性或部分囊性，囊壁光滑，厚薄不均，可散在钙化灶。少数肿瘤为实性，较小，质硬钙化多。囊壁和肿瘤实质性部分多有钙化。

临床表现以儿童发育障碍，颅内压增高为主：成人以视力、视野障碍，精神异常及垂体功能低下为主。

CT表现

平扫以囊性和部分囊性多见，形态多呈类圆形，少数呈分叶状。CT值变化范围大，含胆固醇多则CT值低，钙质多则CT值高。大部分病例在实体部分与囊壁可见钙化。钙化形态不一，可沿囊壁的壳状钙化，实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化，囊壁亦可强化。一般无脑水肿，室间孔阻塞时出现脑积水。

MRI表现

颅咽管瘤MRI表现变化多。T1WI可以是高、等、低或混杂信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI以高信号多见，但钙质可呈低信号。实性肿瘤T1WI呈等信号，T2WI高信号。注入Gd-DTPA后实质部分呈均匀或不均匀强化。占位征像与CT相似。

诊断要点

儿童多见，高颅压，视力视野及内分泌功能方面的改变。

CT平扫示鞍区囊性病变，可见各种形态的钙化，肿瘤囊壁及实质部分可强化。

MRI可显示各种信号强度的鞍区占位，多位于鞍上，可见正常垂体信号。

鉴别诊断

鞍区脑膜瘤：可有钙化，但囊变少见，常偏于异常生长，鞍结节骨质增生多对诊断脑膜瘤有很大帮助。

垂体瘤：钙化少见，由鞍内向鞍上生长，冠状面呈葫芦状

蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿信号均匀与脑脊液相同，增强后不强化，且与外侧裂蛛网膜囊相连囊性垂体瘤鉴别。

鞍区生殖细胞瘤：常累及垂体柄 ,主要以垂体柄明显增粗 ,垂体后叶短 T1 信号消为特征性影像学表现；CT钙化少见。