导语：艾森曼格综合征是一种先天性心血管畸形，血液通过心脏和心外压异常通道从左向右流动，导致肺血管损伤、肺血管重塑和右心室阻力。患者有呼吸困难、紫绀、活动耐受力下降、水肿、头晕、心律失常等。而且预后很差。唯一确定的方法是心肺移植，但器官缺乏，移植后存活率低。
患有这种疾病的患者需要更多地了解其病因和症状。
(1)病因概述
艾森门格综合征是各种先天性心脏病左向右分流发展的结果。房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损和动脉导管未闭是肺动脉高压的重要原因。单心室、大动脉转位、三尖瓣反流、肺静脉总回流异常等复杂心脏畸形。也会引起肺动脉高压。随着时间的推移，持续的大规模分流会导致严重的肺血管硬化，导致向左分流和彼得艾森曼综合征。
(二)症状概述
艾森曼格综合征患者从小就有心脏杂音病史。由于原发畸形经历了一个或长或短的无症状期，于是出现了明显的发绀。此外，患者还经常出现活动耐受力下降、心律失常和咯血。
(3)典型症状
1.发绀
而且皮肤和粘膜不同程度的发青，可以出现全身。VSD通常发生在6岁以后和青春期之前，ASAD通常在20年后出现蓝色和紫色，动脉导管后来没有闭合，下半身比上半身大。
2.运动耐量下降：呼吸困难和疲劳通常与分娩有关。
3.心律失常：约半数患者有心悸症状，如心房颤动、心房颤动、室性心动过速。
(4)并发症
本病可合并脑血管事件的发生，导致患者生活质量下降，生存时间缩短。
如何检查和治疗疾病患者值得我们关注。
(一)预期检查
症状包括紫绀、活动耐受力下降、心律失常、咯血、呼吸困难、杵状指等。应该及时治疗。求医后，医生会先对患者进行检查，初步了解他的一般情况和心脏病的变化。可建议患者做血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸片、右心导管检查等。进一步明确诊断。
(2)体检
1.一般检查
医生主要通过观察和询问了解患者的一般情况。皮肤黏膜一般出现紫色、杵状指、生气颈静脉等，右心衰竭后可出现肝肿大、腹水及周围水肿。
2、实验室检查
（1）血常规
通过对血细胞计数的观察，有助于判断患者是否贫血、感染等。
（2）血液气体分析
有助于了解病情，鉴别诊断，观察疗效，预测预后。血液气体分析可全面了解患者的通气功能，主要是缺氧和二氧化碳的保留，以及体内酸碱的状况和电解质紊乱的程度。这种分析的结果可以用来调节身体。
（三）成像检查
1、胸透X光片
胸部X光检查可以了解心脏损害的大小和轮廓。患者一般可见左右心室肥大，主要表现为右心室发育不全，以及肺动脉隆起，肺门血管影厚且搏动，周围肺血管造影减少，肺纹理呈“残余根”改变，肺部出血。
2、超声心动图检查
超声心动图检查可以揭示心脏结构和血流动力学状态的变化，有助于了解心脏疾病的改变。患者通常可见右心室肥大，右心房扩大，左心室增生或充盈不足，肺动脉扩张，以及原发性心脏畸形，如房室和心室缺损。多普勒超声心动图可检测右肺血流信号、肺动脉瓣和三尖瓣反流信号。
3、右心室导管植入术
不仅可以直接测量肺动脉压，而且还可以评估肺血管床的反应性。
（四）其他检查
心电图描记器显示心脏的电活动曲线，这有助于了解心脏病的变化和诊断心律失常。一般见于右房肥大和右室肥厚或双室，右轴偏移。
03患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也要重视
（一）心理护理
1、心理特征
（1）婴儿和儿童的情绪控制能力很差，容易过度兴奋和愤怒。
（2）儿童体质虚弱，活动能力差，可产生自卑情结、抑郁心理。
（3）孩子们可能在医院里神经紧张，心情焦虑，经常检查，治疗会引起孩子的回避、违抗行为和恐惧。
2、护理要点
家长应保持孩子心境稳定，避免过度兴奋和愤怒，并避免加重孩子的心力交瘁。家庭成员应保持稳定和乐观的情绪，关心和鼓励儿童，以乐观态度感染他们，使儿童建立战胜疾病的信心。避免与孩子们交流紧张情绪。患者自身需要保持一种稳定的情绪、积极乐观的态度，积极地接受和配合治疗。
（二）手术后护理
1、手术后观察
术后应密切观察患儿的情绪、意识、面色及伴随症状，通过2～4小时吸入监测心电图、血压和血氧饱和度的动态变化。观察尿量和尿色。每4小时测一次温度，持续3天。抗生素的常规给药时间为3天。如果你有发烧，继续服用，直到体温恢复正常。
2、手术后的护理
（1）生命体征监测：术后体温、呼吸、脉搏和血压监测的基础和重点之一。
（2）呼吸监测和管理：监测内容包括呼吸频率、呼吸运动、呼吸声、氧饱和度、氧化、二氧化碳分压，是否存在呼吸器对抗。
（3）循环系统监测：儿童手术后循环系统不稳定，有时会出现波动。术后监护是手术后监护的重要内容。监测点包括心率、心率、血压、中心静脉压、乳酸和尿量。
（4）水电解质平衡和意识状态的监测：监测水电解平衡，如果有水分电解液紊乱，应该及时纠正；监测意识状况有助于评估大脑的供血情况和大脑功能是否受到损害。
3、管道护理
留置导尿管的人要注意防止导尿出来，迂回折返，保持导液通畅。注意会阴的清洁卫生，防止逆行泌尿道感染。
（三）生活管理
1、科学的训练：确保病人有充足的睡眠和休息时间，合理安排病人休息，适当活动，避免超负荷工作。
2、每天做运动：应避免剧烈运动，经有效治疗后，可在医生指导下获得运动建议。
3、其他：保持大便畅通，教育病人排便时不要用力。
（四）饮食管理
1、食品的建议
饮食要多样化，避免挑食、偏食，均衡饮食营养。
2、给予高蛋白、高热量、维他命及可消化的食物，例如牛奶、禽肉、鸡蛋、大豆、蔬菜及水果，以补充身体能量及维他命，增强抵抗力。
3、食物禁忌
（1）如果发生心力衰竭等并发症时饮食清淡。
（2）避免辛辣刺激性食物。
结语：艾森曼格的预后普遍较差，大多数患者可活到20-40岁，常死于猝死、心力衰竭、肺出血等。经过定期治疗和随访，一些患者甚至能活到60岁。患者的日常管理应注意均衡饮食和营养，确保充足的睡眠和休息时间，根据病情安排适当的活动，保持患者情绪稳定，最大限度地减轻心脏负担等。
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