(另见新生儿惊厥)
在6个月至5岁的儿童中,约有2%至5%发生发热性癫痫,大多数发生在12个月至18个月之间。热性惊厥可以表现为简单型和复杂型:
单纯热性惊厥 持续时间<15分钟,没有局部症状,24小时内不复发。
复杂的高热惊厥 持续≥15分钟连续或暂停,具有焦点特征,或在24小时内复发。
多数(>90%)热性惊厥是单纯性的。
热性惊厥主要在细菌感染或病毒感染时发生。有时发生在疫苗接种后,如接种白喉、百日咳、破伤风类毒素、百日咳、麻疹、腮腺炎和风疹。遗传和家族因素可增加热性惊厥发生的敏感性。单卵双生的双胎较双卵双生的双胎发病率高。已经确定多个与热性惊厥相关的基因。
热性惊厥通常发生在体温升高的初期,多数发生在体温升高的24小时内。典型症状是全身性的,多数表现为阵挛,部分表现为肌张力低下和强直相交替。
几分钟的时间段是常见的,但可能持续长达几个小时。如果发作后期间长于一个小时或如果儿童在这一时期有局灶性表现(例如,减少一侧的运动),重要的是立即评估潜在的急性中枢神经系统疾病。
发热性癫痫持续状态 ]是指连续或间歇性发作,持续≥20分钟,而他们之间没有神经恢复。许多研究中使用的早期定义给出≥30分钟的临界值,但许多临床医生现在认为时间越短,对正在进行的癫痫发作活动的注意力越快(1)。
1.Hesdorffer DC, Shlomo S, Lax DN, et al: Risk factors for subsequent febrile seizures in the FEBSTAT study.Epilepsia 57(7): 1042–1047, 2016.doi: 10.1111/epi.13418.
根据临床排除其他病因,或有时根据实验室检查排除其他病因。
(参阅美国儿科学会高热惊厥小组委员会关于小儿单纯高热惊厥的神经诊断评估guidelines)
热性惊厥需除外其他原因引起的惊厥。发烧可能会引发以前发生非发热性癫痫发作的儿童癫痫发作; 这些事件不被称为发热性癫痫发作,因为这些儿童已经表现出发作的倾向。
排除其他疾病的检查在临床如下进行:
脑脊液(CSF)分析可排除有脑膜体征或CNS抑制体征的年幼婴儿或高热起病数天后出现痉挛的年幼婴儿的脑膜炎和脑炎。如果儿童没有获得充分的免疫接种或正在服用抗生素,也必须考虑进行CSF分析。
进行血清葡萄糖,钠,钙,镁和磷以及肝肾功能测试以排除代谢紊乱,尤其是如果病史包括最近的呕吐,腹泻或受损的液体摄入;如果有脱水或水肿的迹象;或发生复合性发热性发作。
如果神经系统检查发现局灶性异常或局灶性特征发生在癫痫发作或发作后期间,则进行脑部MRI检查。
如果高热癫痫有局灶性特征或者是复发性,则行脑电图检查。
如果儿童具有已经确定的发育或神经障碍(通常,在这种情况下不使用术语热性癫痫),则基于潜在障碍进行诊断性评估。
脑电图通常不能识别特定的异常或帮助预测复发性癫痫,并且不推荐在神经学检查正常的儿童最初的单纯发热性癫痫发作后使用。
热性惊厥的整体复发率为35%。若首次发作患儿年龄<1岁或直系亲属有热惊,则再发生的风险较高。在发生≥1次简单发热性发作后发生无热性癫痫症的风险约2至5% - 略高于发生癫痫的基线风险(约2%)。
大多数风险增加发生在患有其他危险因素的儿童(如复发性发热,癫痫发作家族史,发育迟缓); 在这些孩子中,风险增加了10%。尚不清楚是否有发热性癫痫发作本身可以永久降低癫痫发作阈值,或者某些潜在因素是否会使儿童发生发热和非发热性发作。
简单的发热性癫痫发作本身不被认为会导致神经系统异常。但是,在某些儿童中,高热惊厥可能是潜在癫痫或未被识别的神经系统疾病的最初表现。该疾病的体征可能是回顾性的,或者晚些时候才出现。在任一情况下,热性惊厥不被认为是因果性的。
长时间发热性癫痫持续状态可能与大脑的损害脆弱的部位如海马体有关。
退热治疗
惊厥持续时间<15分钟者给予支持治疗
≥15分钟需要给予药物控制癫痫,给予抗癫痫剂治疗,有时需要插管
所有儿童需要退热治疗; 因为降低温度可以帮助预防在即时疾病期间的另一次热性惊厥,并且更容易停止发热性癫痫持续状态。
高热惊厥持续时间<15分钟者给予支持治疗
≥15分钟的癫痫可能需要药物治疗,仔细监测循环和呼吸状况。如果药物控制不理想,惊厥持续存在,有时需行气管插管。
药物通常是静脉给药。短效的苯二氮䓬类(氯羟安定0.05~0.1mg/kg,每5-10分钟重复,最多3次)。如果癫痫持续存在,可以在15至30分钟内给予氟苯妥英15至20mg PE(苯妥英当量)/ kg 静脉给药。在5岁以下的儿童中,如果不能给予劳拉西泮,则可以给予安定药直肠凝胶0.5mg / kg一次,并在4至12小时内重复。苯巴比妥、丙戊酸钠和左乙拉西坦也能用于治疗持续惊厥。
(另见日本发热性癫痫管理新指南。)
有热性惊厥的孩子的父母应建议仔细监测疾病时他们的孩子的体温,如果体温升高给予退热药(即使对照研究没有显示出这种治疗可以防止高热惊厥再次发生)。
除非是持续或反复发作癫痫的患儿,一般不主张维持抗癫痫剂用药治疗来防止惊厥再发或发展为无热癫痫。一些临床医生开出家长在家长期热性惊厥的直肠用地西泮。
热性癫痫是指发生在6个月至5岁、体温>38°C、神经正常的儿童,不是由中枢神经系统感染引起的,既往没有发生过热性癫痫。
单纯热性惊厥持续时间<15分钟,没有局灶性特征,24小时内不复发。
复杂发热性癫痫持续> 15分钟连续或暂停,具有焦点特征,或在24小时内复发。
不需要常规检查,但如果儿童有复杂的发作,神经缺陷或严重潜在疾病(如脑膜炎,代谢紊乱)的征兆,就应进行检查。
癫痫持续 ≥15分钟需要药物治疗(例如,氯西泮0.05〜0.1mg/kg,静脉注射超过2~5min,每5~10min重复一次,最多3次)。
在具有简单的无热的癫痫症之后发展无热性发作障碍的风险为约2至5%。
在发热性疾病开始时给予解热药尚未显示能预防热性癫痫。
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