临床上，大夫发现嗜酸性粒细胞升高，往往会想到是过敏性、寄生虫感染这些。因为嗜酸性粒细胞可以释放：组胺酶、芳香硫酸酯酶、阳离子蛋白等缓解过敏反应、杀灭寄生虫。
当你发现患者的外周血中嗜酸性粒细胞升高到了 1.5×109/L 以上呢？这时极有可能真的发生了过敏性疾病、自身免疫病、寄生虫感染等，要详细的检查病因了。
而如果患者持续 6 个月以上的外周血中嗜酸性粒细胞升高到 1.5×109/L 以上，且表现出全身器官受累的症状呢？这时候，可能发生了嗜酸性粒细胞增多综合征。
这时可能需要紧急处理
严重或危急生命者：大剂量糖皮质激素（1B）
怀疑感染类圆线虫者：仅接受糖皮质激素治疗增加感染风险，因此应加用伊佛霉素（ivermectin）预防感染（1B）
进行了全部的检查，竟没有找到上述的病因，此时我们就要怀疑是克隆性嗜酸性粒细胞增多了。是不是急性髓系或淋系白血病、慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、特定基因异常的疾病导致的嗜酸性粒细胞增多？
如何诊断克隆性嗜酸性粒细胞增多？
伴有全身性症状或持续性嗜酸性粒细胞增多（＞1.5×109/L），必须进行额外检查。未找到明确病因（过敏性疾病、皮疹、心肺疾病、热带地区出游史）均应考虑是否为血液肿瘤导致。
1. 若 FIP1L1-PDGFRA 基因阴性，考虑淋巴瘤以及淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征 → 完善外周血以及骨髓中淋巴细胞的免疫分型、分析 T 细胞受体的基因重排情况（1C）；
2. 怀疑慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）或系统性肥大细胞增多症→ 必查血清类胰蛋白酶（1B）；
克隆性嗜酸性粒细胞增多的处理
FIP1L1-PDGFRA 基因阳性（包括表现为急性白血病的患者）：小剂量伊马替尼（1B）
存在 PDGFRB 基因重排或 ETV6-ABL1 融合基因阳性：标准剂量伊马替尼（1B）
ETV6-FLT3 融合基因阳性：舒尼替尼或索拉非尼（2B）
存在 JAK2 基因重排：芦可替尼治疗是选择之一（2B）
同时患有 AML 及嗜酸性粒细胞增多，且未见分子学及细胞遗传学异常：推荐在 AML 的标准诱导治疗中加入酪氨酸激酶抑制剂（TKI）（1A）
还患有其它血液肿瘤：治疗应直接针对血液肿瘤，若同时伴有器官损害及功能受损则加用糖皮质激素（1C）
淋巴细胞变异性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的处理
推荐用糖皮质激素（1B）。若患者对糖皮质激素治疗缺乏反应、不耐受或需要长期维持治疗：推荐用短程的（4～6 周）伊马替尼、免疫抑制剂（如干扰素、环孢素和咪硫唑嘌呤）、骨髓抑制剂（羟基脲）或美泊利单抗。治疗无效：阿伦单抗可能有效（2B）。
造血干细胞移植（HSCT）的应用（2C）
适用于存在 FGFR1 基因重排的克隆性嗜酸性粒细胞增多者、非特指性慢性嗜酸性粒细胞白血病患者、对传统的 TKI 或其它试验性治疗无效或不耐受者、靶器官功能损伤日渐加重者（2C）
编辑： 张莹
联系客服
