患者自述经常鼻出血，经常感到呼吸困难、心悸，甚至会咯血。注意！这可能是肺动静脉畸形（Pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs），临床诊治勿放过。
PAVMs 是什么？
PAVMs 是一种罕见的血管结构异常，其包括单个肺动静脉瘤及多发性微小通道等一系列畸形改变。肺动脉血未经肺泡气体交换，直接进入肺静脉，回至左心并进入体循环，形成病理性动静脉分流，使动脉氧分压、血氧饱和度和动脉血氧含量皆有不同程度的下降。
PAVMs 是如何发生的？
PAVMs 的原因主要为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）和 非遗传性出血性毛细血管扩张症（Non-HHT）。
HHT 是 PAMVs 最常见的原因，它是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常，常可累及多个器官系统。
Non-HHT 由获得性病变引起，如肝硬化，外伤，手术，二尖瓣狭窄等。怀孕也可使 PAVMs 的生长速度加快，引发相关并发症。
PAVMs 有哪些临床表现？
PAVMs 的临床表现复杂，表 1 对此作了较为全面的总结。
表 1. PAVMs 的生理代偿和临床表现
MI = 心肌梗死；* 可能听到血管杂音；? 常表现于栓塞后
PAVMs 如何诊断？
放射学方法：主要为胸部 X 线检查和 CT 平扫。图 1 为一例典型 PAMVs 患者的检查结果。
图 1. 典型 PAVMs 患者胸部 X 线和 CT 图像
A. 胸部 X 线图像显示 PAMV（粗箭头）及其相关的细小动静脉（细箭头）；B. 胸部 CT 平扫图像；C. 心脏血管造影显示栓塞治疗前后变化；D. 胸部 X 线显示患者接受栓塞治疗 8 个月后的情况
评估右 - 左分流：监测动脉氧分压、血氧饱和度及动脉血氧含量等气体交换指标；结合气体交换指标，进行锝灌注扫描。同时可使用超声心动图检测血液右向左分流情况。
PAVMs 该怎么办？
PAVMs 治疗的目的是完全闭塞或隔离畸形血管，以消除或减少右向左的血液分流，提高血氧饱和度，同时预防并发症。肺动脉栓塞是治疗 PAVMs 的首选方法，但患者病情各异，处理方式也需因人而异。图 3 是一个较详细的 PAVMs 处理流程图。
* 若患者先前存在严重的肺动脉高压，则须注意（治疗相关的死亡率提高；预防矛盾性栓塞卒中的优势减少）
$ 脑脓肿和出血性脑卒中患者需要额外注意（早期 MRI 平扫，注意溶栓治疗）
虽然对 PAVMs 的了解仅有 60 年历史，但临床检测与治疗方式的不断发展，促使我们发现并探索治疗过程中出现的各种问题。挑战与机遇并存，这必将推动 PVMVs 治疗的发展。
编辑： 王妍
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