杨锋 浙江中医药大学第一临床医学院
钦丹萍 浙江省中医院消化内科
方国栋 浙江中医药大学第一临床医学院
患者女，25岁，因体检发现脾大1周入住浙江省中医院消化内科。体检发现，颈部可触及细小肿大淋巴结，脾肋下一指，余无阳性体征。血常规、尿常规、粪常规、ESR、PT、肝肾功能、电解质、T淋巴细胞、白细胞形态、免疫球蛋白均无明显异常。骨髄穿剌检查无异常。腹部CT示肝门区、胰周、肠系膜及后腹膜多发淋巴结，双侧肾上腺病变，右侧明显，脾大，有少量腹水，见图1。临床诊断考虑淋巴瘤，肾上腺肿瘤待排，转入泌尿外科剖腹探查，术中见腹膜后腔大小约7.0cm×5.0cm×3.5cm的肿块，见图2，与右肾、右肾蒂及腔静脉紧密粘连，腔静脉旁多个淋巴结明显增大，小心剥离3个送快速病理检查示淋巴结病变，未见肿瘤细胞。因肿块与右肾及肾蒂紧密粘连而行右肾全切术，将肿块自下腔静脉剥离，完整切除肿块。后腹膜肿块病理示，由淋巴组织组成，淋巴滤泡增生，生发中心见透明变性血管，周围淋巴细胞呈洋葱皮样结构，间质小血管增生、内皮肿胀，胶原纤维增生，见图3。免疫组织化学检查示，扁豆凝集素（lens culinaris agglutinin，LCA）阳性，CD20、CD79a、CD23、CD21滤泡细胞阳性，CD2、CD3、CD7、CD5、CD43部分阳性，CDla、CD10、髄过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、EB病毒（epstein-barr virus，EBV）、CD68、CD138、VS38c、S-100、P53、末端脱氧核苷酸转移酶（terminahransferase，TdT）阴性，Ki-67为5％阳性，CD34血管阳性。病理诊断为后腹膜淋巴结Castleman病。患者术后各项生命体征平稳出院。
讨论 Castleman病是一种介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病，为一种原因不明的反应性淋巴结病。国外文献统计，70％的Castleman病位于胸腔，10％~15％位于颈部，10％~15％位于腹部、腹膜后腔和盆腔。临床上Castleman病分为局灶型Castleman病（LCD）和多中心型Castleman病（MCD）两型，按组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型。LCD好发于青年，90％的病理分型为透明血管型，病理特点为大量小型滤泡中心，伴有透明样变和内皮增生的小血管，套曲小淋巴细胞呈洋葱皮样排列，滤泡间区表现为血管增生。LCD10％的病理为浆细胞型，病理特点为血管滤泡增生，透明样变不明显，滤泡间有成片的浆细胞浸润。LCD多无明显症状，其CT特点为肿块密度较均匀，增强扫描病灶强化始于周边部，逐渐向中心扩散，直至整个病灶完全强化。LCD的诊断标准：①单一部位淋巴结大；②特征性的病理学改变并除外可能的原发病；③多无全身症状，无贫血、无ESR加快等异常（浆细胞型除外）；④肿物切除后可长期存活。MCD发病高峰为50~60岁，病理主要表现为浆细胞型或混合型。患者有多部位淋巴结大，有多系统受累， 50％的患者可出现贫血、消瘦等全身症状。MCD的CT特点为平扫密度均匀，分支状钙化增强明显强化，强化程度与纵隔内血管相仿，且持续时间较长。MCD的诊断标准①具有特征性病理改变；②显著的淋巴结大并累及多组外周淋巴结；③多系统受累；④排除G知可能的病因。本例患者术前无明显症状，浅表及腹腔多发淋巴结大，睥大，后腹膜臣大囊实性占位，结合临床表现，最后诊断为MCD，透明血管型，在临床上罕见。这提示在临床上应加强对Castleman病的认识，同时也应拓宽对后腹腹囊实性占位鉴别诊断的思路。临床上需要与表现类似的其他疾病进行鉴别。 Castleman病与淋巴瘤都有淋巴结大，但表现不同，淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大，消瘦等。而Castleman病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压的表现，淋巴瘤在CT下多数呈均匀强化密度，且其周边常同时存在均匀强化密度的淋巴结。淋巴瘤多数无坏死，仅少数发生坏死或肿瘤较大时因血供不足才发生坏死。本例患者后腹膜肿块CT下呈囊实性，增强不均匀，中心有低密度区，与大多数淋巴瘤的表现有区别，确诊还有赖于病理学的诊断。其次，Castlemari病还需与实体瘤腹腔转移相鉴别，确诊也有赖于病理。
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