Chest：肺结节病死亡率的预测指标

这项研究旨在评估一个大型结节病患者队列中至少八年的随访期间预测呼吸道死亡指标的预后强度。

研究人员收集年龄、性别、种族、死亡时间、肺通气、一氧化碳弥散能力、胸部X线分期、高分辨率CT（HRCT）上纤维化程度以及是否存在毛细血管前肺动脉高压（PH）。计算性别、年龄、生理（GAP）指标和Walsh高低风险标准。

共452例有完整肺功能检查和胸部影像资料的患者入组。入组时的中位年龄为50岁（范围25至78岁）。，右心导管检查在29例（6.4％）中证实了PH。452例患者中，42例在研究期间死亡，其中38例（8.4％）死于结节病相关性呼吸衰竭，4例死于非结节病。结节病5年和10年总死亡率分别为3.9％和9.0％。存活患者明显比死亡患者更年轻。非洲裔美国人，胸部X线4期，HRCT纤维化超过20％或PH死亡率均升高。两项综合评分（GAP和Walsh模型）通过单变量分析可以预测死亡率升高。使用Cox比例风险回归模型，只有年龄、HRCT纤维化程度和PH是死亡率的独立预测因子。

虽然大多数结节病患者表现良好，但在年龄较大，HRCT广泛纤维化或PH的患者中死亡率升高。