是以发热、皮疹、关节痛为三大临床表现，常有网状内皮系统累及（如咽颊炎、淋巴结、肝脾肿大），以急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）的系统性风湿病。至今对AOSD仍然知之甚少，发病机制还不清，诊断还是排除性的，治疗还是经验性的。
Fautrel等于2002年提出了一个新的AOSD分类标准，将发热≥39℃、关节痛、咽颊炎、一过性皮疹、中性粒细胞≥80%、糖基化铁蛋白≦20%列为主要标准；白细胞≥10×10E9/L,固定的斑丘疹作为次要标准。认为≥4条主要标准，或3条主要标准加上2条次要标准就可以诊断本病，且无须排除其他疾病。
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