临床:
1. 先明确血尿或蛋白尿的诊断,明确肾小球来源,明确「临床诊断」。
2. 排除继发性肾小球疾病(「Mr.DICH」)
Dich 是德语「你」的意思,六个字母分别代表六类需要排除的继发性肾小球疾病。
(1)M 代谢性:DM 肾病,高血压肾病、Gout
(2)R 风湿免疫:狼疮肾炎 LN,过敏紫,AAV
(3)D 药物:造影剂、免疫抑制剂(他克莫司)、化疗药(铂)、NSAIDS、氨基糖苷类、克拉霉素等
(4)I 感染:HBV 相关; HIV 相关
(5)C 肿瘤:MM 淀粉样变、实体肿瘤(膜性肾病!互相引起!)
(6)H 遗传:(不是严格的继发因素,但放在这里好记)
a. 先天性肾病综合征:生后 3 个月内,临表为 NS,除外继发后诊断。
b . 遗传性进行性肾炎:Alport 综合征
c. 家族性再发性血尿
………………
3. 原发性肾小球疾病鉴别诊断
NS 的标准上面已经提及,其余的诊断标准见下表:
上述分类按照儿科学分法,成人中无「迁延性 GN」;无「单纯性肾病」和「肾炎型肾病」的细分,原因如下:
对于成人,NS 主要分原发的和继发的;对于儿童,需要先鉴别「单纯性肾病」和「肾炎型肾病」,其中「单纯性肾病」特指 MCD,肯定是原发的。
儿童多 MCD,激素敏感,预后良好,所以单独区分出来有临床价值。对于肾炎型,处理较为复杂。相比较而言,成人基本无 MCD,所以不需要分单纯性和肾炎型 NS。
我个人比较倾向于按照症状先分肾炎或者肾病,然后再考虑是继发的还是原发的。
(1)一般继发的肾小球疾病,多半是要有蛋白尿的,所以都会分到 NS 去。
(2)GN 的病因明确,临表典型,可以直接鉴别出来。这样 NS 的鉴别诊断集中在原发还是继发的鉴别上,思路更加清晰。(儿科分一个迁延性 GN 尚有争议,不赘述。)
病理:
1. 通过临表+病理检查,明确「病理诊断」
2. 肾小球病理改变
临床与病理联系
缩写对照:
局灶节段硬化性肾小球肾炎 FSGN
膜性肾病 MN
系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN
内皮系膜增生性肾小球肾炎 E+MsPGN
膜增生性肾小球肾炎 MPGN
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编辑:于昉
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