【肺动脉高压日】蓝嘴唇：不一样的诱惑，不一样的痛

“蓝嘴唇”是肺动脉高压患者的国际代称。在5 月5日世界肺动脉高压日即将到来之际，中国医学论坛报记者特邀中国医学科学院阜外心血管病医院荆志成教授组建世界肺动脉高压日专题报道，介绍流行病学、遗传学、病因、诊断、治疗等肺动脉高压的方方面面，让我们一起走近“蓝嘴唇”！

1981年，美国国立卫生研究院（NIH）组织了首个国家特发性肺动脉高压（IPAH）注册登记研究，揭示了IPAH临床特点：

·发病率低，青年女性多见，平均诊断年龄36岁；

·早期诊断难，临床发病到确诊为2年，确诊时71%患者已进展为心功能Ⅲ～Ⅳ级；

·自然预后差，中位生存期仅2.8年；

·1年、3年和5年生存率为68%、48%和34%。

20世纪90年代初，随着静脉注射前列环素的问世，肺动脉高压（PAH）进入靶向药物治疗时代。此阶段PAH呈现怎样的流行特征？多国陆续开展了注册登记研究。

最后来看看中国的情况如何：

近20年，PAH流行病学特点正在发生改变。须强调，现有资料基本都来源于西方发达国家注册登记研究结果，不能轻易总结为全球PAH共同特点，因为不同人种、不同生活和文化背景、不同经济水平和医疗体系会导致PAH流行病学特点的显著差异。因此，仍需在全球范围内合作开展PAH注册登记研究。