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【肾病科普】对常染色体显性多囊肾患者而言,维持肾功能非常重要

多囊肾是肾脏中出现大小不一的囊肿(俗称水泡)的疾病。这是一种发生机率较高的遗传性疾病。多数患者是双侧肾脏出现囊肿,常并发于肝脏、脾脏、胰脏。因为出现大量囊肿,肾实质会因囊肿的压迫而萎缩,导致肾功能便渐渐地下降。多囊肾在透析治疗的原因中占第四位,确立诊断后10年内将演变成尿毒症(注:并非所有的多囊肾都会进入肾衰竭终末期;大部分患者常停留于尿毒症阶段)。多囊肾分为幼儿型与成人型两种,幼儿型也有因并发症导致出生之后死亡的病例。

成人型多在40岁左右发现。病人的大脑可出现血管畸形。该病具有家族史特征,可见是染色体显性遗传。主要症状为肾脏肿胀变大,可因腹部膨胀而对胃部造成压迫感。还会有血尿的表现,腹侧与背后也有隐约的疼痛。

临床特征是尿量增加、尿色浅,可伴随类似高血压及输尿管感染症的症状。如果病情恶化、肾功能持续下降,会出现食欲不振、恶心、无力感、牙龈出血、心悸、呼吸急促等尿毒症状。目前尚无有效治愈手段。因此,在治疗上以对症治疗为主,对于血尿使用止血药,高血压则使用药物降压,感染症使用抗生素,再辅以饮食疗法。若肾脏功能继续恶化而进入末期状态时,就须进行透析治疗或肾脏移植。因此对于多囊肾患者来说维持肾脏功能至关重要,应根据自身情况适量运动,劳逸结合,避免过度劳累。

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