鉴于急性出血性白质脑炎临床表现不具特异性,需结合辅助检查进行早期诊断、鉴别及早期治疗,同时加强医患沟通,减少不必要的医疗纠纷。
病例介绍
患者年龄:10个 月
患者性别:女
A 院:
因“腹泻5 天、发热3 天”入住某医院(以下称A 院),入院查T39.1℃、神清、轻度脱水征,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ ° 肿大,肠鸣音9 次/ 分。
发病第1 天:CRP<1 mg/l,心肌酶AST100 U/L ↑,HBDH 442 U/L ↑,CK 269 U/L ↑,CKMB 31 U/L ↑。血尿常规、肝肾功能、离子项无明显异常,黄色烂便,大便常规未见异常、轮状病毒(-),毛细血管充盈时间2s。降温补液后,出现抽搐,表现为口角左歪,四肢强直,静推安定4mg 后缓解,神志模糊,即转B 院。出院诊断:小儿腹泻病并轻度脱水、疱疹性咽峡炎、抽搐查因:电解质紊乱?颅内感染?
B 院:
同日再次抽搐,表现为神志模糊、牙关紧闭、脸色苍白、口唇发绀、四肢强直,静推安定3mg 后缓解,四肢肌张力增高。四肢肌张力频繁增高,嗜睡状,GCS7 分,双侧巴氏征弱阳性,膝反射亢进,腹壁反射消失。
发病第1 天:腰穿脑压100 mmHg,脑脊液常规:无色,透明,无凝块;NCT:(0-1)×10^6/L,ONC% 98% ↑,MNC% 2% ↓,潘氏试验(-);生化:ADA2.1U/L ↓,CSF TP 1.29g/l ↑,sCL 112mmol/l,sGLU 5.52mmol/l ↑。PCT 31.02 ng/mL ↑;CK 460 U/L ↑,CK-M B64 U/L ↑,α 羟丁酸脱氢酶654 U/L ↑。血常规:WBC 4.69×10^9/L ↓、NEU% 61.4%。
发病第2 天:头颅MRI:双侧大脑半球白质、丘脑、尾状核头部、脑干被盖及小脑齿状核弥漫性对称性异常信号。考虑急性坏死性脑炎?
![](http://image109.360doc.cn/DownloadImg/2022/04/1213/242855094_1_20220412012241566.jpeg)
发病第3 天:脑脊液常规:无色,透明,无凝块,NCT:4×10^6/L,ONC% 70%,MNC% 30%,RBC(-),潘氏试验(-);生化:ADA 2.9U/L ↓,CSFTP 0.45g/l,sCL 114mmol/l,sGLU 6.95mmol/l ↑。脑脊液涂片抗酸染色未找到抗酸杆菌;脑脊液、血粪培养(-)。头孢他啶+ 激素、甘露醇治疗3 天,患儿仍发热,相应症状无好转,即转C 院。出院诊断:脑病、小儿肠炎。
C 院:
发病第4 日:入院时表现为深昏迷、CRT>3s,四肢凉,足背动脉搏动稍弱,脑膜刺激症(-)、压眶无反应、生理反射未引出,双侧巴氏征(+)。RVB-IgM 1.32 ↑,串联质谱:血极长链脂肪酸、B- 半乳糖苷梅、血氨基酸、酰基肉碱、尿有机酸未见异常。
发病第9 日:脑电图弥漫性大慢波改变、无尖棘波,脑干听力(-)。
发病第16 日:MR 示病变信号不均匀,双侧丘脑、上下丘、小脑齿状核团出现斑片状类圆形坏死,T1WI 为稍高信号,T2WI 呈等稍低信号,增强扫描呈环形强化,双侧侧脑室周围白质内出现片状类似改变,同时脑沟、裂略增宽、加粗,意见:注意急性出血性脑白质病,MRI 的SWI 序列有助于该病特异性征象检出。
![](http://image109.360doc.cn/DownloadImg/2022/04/1213/242855094_2_20220412012241659.jpeg)
予美罗培南+ 万古霉素+ 利巴韦林抗感染,纠正低蛋白血症、营养神经、改善血供等治疗,出院时GCS 13 分,可自发睁眼、未见追光/ 物等眼球活动,不能按指令进行肢体活动,疼痛刺激可引起患肢屈曲。
发病后25 天:头颅MRI:双侧大脑半球、侧脑室旁、丘脑、尾状核头部、脑干被盖,小脑齿状核弥漫性、对称性异常信号。
发病后6个 月:
①头颅MRI“脑深部脑白质软化、囊变,脑沟脑裂普遍增宽,右背侧丘脑、脑干小软化灶,提示广泛性脑萎缩,MRA 未见明显异常,SWI 序列未见明显出血”;
![](http://image109.360doc.cn/DownloadImg/2022/04/1213/242855094_3_20220412012241769.jpeg)
②脑电图“各大大量多灶性棘波、棘慢波,左侧后头部著,背景慢波活动增多”;
③诱发电位“双侧大脑半球体感诱发电位异常,双耳侧脑干诱发电位异常,双眼P1000 波峰潜伏期延长,事件相关电位异常”。
发病13个月:脑电图“各期大量多灶性棘波、棘慢波,左侧后头部著,睡眠期增多,背景节律偏慢”。
既往笔记
亚急性硬化性全脑炎(定向定位定性诊断)
单纯疱疹病毒脑干脑炎
单核细胞增生李斯特菌脑膜脑炎
眼震?眼阵挛?(抗Ma2脑干脑炎)
游泳后意识障碍、高热、死亡(阿米巴脑膜脑炎)
阿米巴脑炎诊断中宏基因组分析技术的应用
口音改变、癫痫发作(抗NMDAR脑炎)
米诺环素在支原体脑炎治疗中的应用及迟发型药物热
二代测序技术结合常规方法检测脑炎/脑膜炎病原体
洁身自好:同性恋患者新型隐球菌脑膜脑炎的启示
隐球菌脑膜炎
20171210 透过脑炎诊治进展看精准医学的未来
2022-04-11