*仅供医学专业人士参考
近期，American Journal of Emergency Medicine杂志发表了一个病例报告，介绍了一位患者在急诊科(ed)第二次使用氨甲环酸(TXA)成功治疗血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂诱导的血管性水肿(ACEi-AE)。
70岁男性患者，非裔美国男性，因口腔肿胀2小时由救护车送往急诊科。
患者在家口服了50 mg苯海拉明，在转运过程中，急救人员再次给予苯海拉明50mg静脉注射。
患者诉舌部肿胀、呼吸困难、声音嘶哑，并且由于严重肿胀，咬伤舌部。医务人员发现患者口腔内少量出血，追问病史发现患者长期服用赖诺普利。
查体：意识清醒，并伴有严重的舌水肿，几乎完全阻塞了口腔，并完全遮挡了后咽。此外，下唇和口腔底部有轻度肿胀。有流涎，声音低沉。尽管患者呼吸短促，但呼吸并不费力，无任何明显的喘鸣或喘息。
患者紧急转移到抢救室，做好建立人工气道的准备。
立即予甲泼尼龙125 mg IV，法莫替丁20 mg IV，肾上腺素0.3 mg IM，氨甲环酸1000 mg IVPB。
调阅既往病历，发现患者在6个月前出现类似的症状，当时考虑ACEi诱导的血管性水肿并给予TXA治疗，嘱患者停用赖诺普利，但患者未遵嘱执行。
在接受TXA治疗的30分钟内，患者不再流涎，肿胀显著改善。观察3小时，舌头和面部水肿完全消退，发音正常，能含住口腔内的水，并且口腔内肿胀感消失。患者接受用药宣教后出院。
血管性水肿
血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，是一种发生于真皮深层和皮下组织疏松部位或黏膜的局限性水肿，属荨麻疹的特殊类型。
【机制】
血管性水肿可分为遗传性和获得性两种。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病，原因是由于11号染色体(11q12一q13.1)上的C1酯酶抑制体酶抑制物(complement lesterase inhibitor，C1INH)缺乏引起。C1INH缺乏还可使因子XII和活化的因子XIIa过度活化，使前激肽释放酶分解为激肽释放酶，激肽原分解为缓激肽，此介质可导致血管扩张、毛细血管渗透性增加，渗出液自血管进人疏松组织形成局限性水肿。因此，遗传性血管性水肿的主要炎性介质是缓激肽。依据血浆C1INH水平，遗传性血管性水肿通常分为三型，即I型、Ⅱ型和Ⅲ型。
获得性血管性水肿常见的原因包括B细胞增多症，如良性、恶性及细胞增生异常的多发性骨髓瘤、淋巴瘤等引起。伴发肿瘤的患者及自身免疫疾病的患者都是导致补体系统的酯酶抑制物C1抑制物获得性缺乏而发病。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸人物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因，其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利等。血管紧张素转换酶抑制剂诱发血管性水肿已被公认，其原因可能是阻断了缓激肽的降解，使局部缓激肽蓄积增加而致发病。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿，其皮损往往是迟缓发作。
【诊断】
1．本病分获得性和遗传性两种，后者罕见。
2．好发于组织疏松部位，如眼睑、口唇、外生殖器等处，喉头黏膜亦可发生。
3．皮损为突发的限局性肿胀，边界不清，呈肤色、淡红色或苍白色，表面光滑，触之有弹性。
4．喉头黏膜受累时，可出现呼吸困难，甚至窒息。
5．皮损多为单发，偶有多发，持续时间较久，数小时至2～3日后消退。
6．有轻度烧灼或发胀感。
7．遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传疾病。其常在10岁前开始发病，外伤或撞击和精神因素常能诱发本病，除皮肤水肿外，黏膜常受累。
【鉴别诊断】
1．虫咬皮炎：除局部肿胀外，尚有发红，因叮刺后出现的瘀点或小丘疹，伴瘙痒或灼痛感。
2．丹毒皮疹为红斑：水肿发亮，边界清，有明显红、肿、热、痛炎症表现。伴畏寒、发热等全身症状，血象白细胞总数及中性粒细胞增多。
3．接触性皮炎：眼睑部接触性皮炎早期可类似血管性水肿，但前者有明显接触史，不久即出现丘疹、水疱、结痂等。
4．上腔静脉压迫综合征：面部发生持久性水肿，伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
【治疗】
1．同荨麻疹，包括去除病因，用抗组胺药、肾上腺素、糖皮质类固醇激素等。
2．遗传性血管性水肿尚无满意治疗，一般抗组胺药、糖皮质激素、肾上腺素无效。需给予抑制C1脂酶活力的药物，如6-氨基己酸、止血环酸、氨甲环酸等。阻抑纤维蛋白溶酶原转变成纤维蛋白溶酶，该酶为C1的活化剂。或输新鲜血浆，或应用睾酮等。
3．喉头水肿所致窒息时需立即采取急救措施。
(1)1：1000肾上腺素0.5～1ml皮下注射，必要时15分钟后可重复注射。
(2)静脉注射或静脉滴注皮质类固醇激素，如地塞米松。
(3)口含冰块或喉头部放冰块。必要时行气管切开。
血管性水肿在接受ACEi治疗的患者中发生率约为0.1-1.2%。在急诊科出现的血管性水肿病例中，有25-38%归因于正在接受ACEi治疗。ACEi引起血管性水肿的机制尚不完全清楚。ACE是一种非特异性的二肽酶，负责将血管紧张素I转化为血管紧张素II。ACE也可导致缓激肽、P物质和神经激肽A的失活。血浆中缓激肽和P物质浓度增加可导致炎症、血管通透性增加和血管舒张ACEi-AE。缓激肽靶向治疗已经成为ACEi-AE治疗病例报道的焦点。
目前，没有FAD批准的治疗ACEi-AE的疗法。TXA是一种抗纤溶剂，可抑制纤溶酶原向纤溶酶的转化。纤溶酶在激肽释放酶的产生中起作用，纤溶酶转换因子XII转化为XIIa, XIIa刺激前激肽释放酶转化为激肽释放酶。激肽释放酶参与缓激肽的生产。 因此，纤溶酶在缓激肽的产生中起作用，TXA有机会减少这种产生。
TXA在文献中被描述为一种成功的治疗ACEi-AE的选择，很少有不良反应的报道。Wang等人报告了一例除靶向抗组胺治疗(包括苯海拉明、法莫替丁、甲基泼尼松龙和肾上腺素)外，TXA 1000 mg IVPB大于10分钟的使用情况。此外，Manzano等人分析11例ACEi-AE患者，均接受氨甲环酸治疗。没有报道与氨甲环酸相关的不良反应，因此使用TXA治疗ACEi-AE或可行。
来源：
[1]Stoldt J, Cox C, Matusz E. Tranexamic acid use in the setting of ACE inhibitor induced angioedema. Am J Emerg Med. 2022 May;55:230.e3-230.e4. doi: 10.1016/j.ajem.2022.01.041. Epub 2022 Jan 21. PMID: 35105472.
[2]刘全忠主编,皮肤科临床工作手册,人民军医出版社,2014.08,第183页
[3]阎锡新，关继涛主编,变应性疾病防治指南,河北科技出版社,2009.06,第164页
