原发性脑干出血（PBSH）是高血压性脑出血最严重的亚型，占所有高血压性脑出血的6%~10%，最常见部位发生在桥脑。
责任血管位于脑干内部、邻近的小脑或丘脑，溢出的血液在脑干间质内扩展或由邻近丘脑、小脑向脑干内扩展并形成血肿，还可累及脑室系统。
损伤类型包括原发性损伤、继发性损伤及脑脊液循环梗阻所致急性颅内压增高引起的损伤。因受损结构特殊，残存功能有限。此外，重症管理不当及手术造成的医源性损伤也不容忽视。
危险因素、流行病学与发病机制
中年男性、头大颈短腹圆、肥胖的高血压患者占多数，服药依从性差，生活欠节制；长期亚健康状态、社会竞争压力大、过度劳累可能是发病的诱因。使用抗凝、抗血小板药物，以及肝肾功能不全，糖尿病、高脂血症等代谢性疾病和淀粉样变性等基础疾病对病情恶化起促进作用。
PBSH是后果最严重的出血性卒中，占6%~10%，常见于脑桥，致死率高达47%~80%。与其他部位高血压性脑出血发病机制相似，PBSH责任血管多为基底动脉发出的穿通支，这些血管与载体动脉呈90°角，末端没有前端管径逐渐减小所提供的保护作用，直接承受载体动脉管腔传递的压力。
糖尿病、高脂血症、脑血管淀粉样变性等所致的血管脆性增加也可能是血管破裂的易发因素；抗血小板及抗凝药物可能妨碍人体自身的凝血机制，加重出血进展。脑干血肿大多数起源于供应脑桥的基底动脉分支，起源于中脑或延髓血管相对少见。
发生脑干出血后，伴随血肿增大、血肿腔静水压逐渐升高、责任血管断端回缩与微血栓形成，逐步形成一定耐压性。当血肿腔静水压与责任血管断端的耐压性足以对抗责任血管收缩压时，血肿扩展趋于停止并达成“稳态”。此时，原发性损伤不再进展。但是，血压超过正常值上限（140/90 mmHg）或手术操作均可能破坏“稳态”致再出血，使原发性损伤进一步加重。
诊断与评估
诊断
主要依据病史、体检及CT等影像学检查以明确，但需排除其他继发性因素。
评估
1.所有患者应尽快进行病史、一般体检、神经系统检查和血液化验等全面评估，尤其应关注高血压病史、口服抗凝抗血小板药物病史、血常规、凝血功能等结果。
2.GCS评分是最常用的评估量表。
3.影像学评估：头颅CT是首选的筛查手段，可明确血肿位置、大小、累及范围、是否破入第四脑室及是否并发梗阻性脑积水等情况。CT增强与CT血管成像（CTA）有助于排查血管畸形或肿瘤性病变，拟行穿刺手术前应列为常规。MRI在判断出血时间方面比CT更优，但对于急性期脑出血，两者准确性基本一致。若高度怀疑肿瘤卒中等继发性出血，且病情允许，可加做增强MRI扫描。
4.电生理评估：神经生理监测被认为是预测卒中后功能恢复的重要客观手段。运动诱发电位被认为是监测运动通路完整性的“黄金标准”，而躯体感觉诱发电位具有更好的特异性，研究认为将两者加权得出综合评分，比仅凭CT测量血肿体积能更有效地判断患者预后。
鉴别诊断
1.血管性疾病：包括脑动脉瘤、血管畸形出血等。脑动脉瘤破裂出血，患者常有颈项强直，头颅CT检查可见蛛网膜下腔出血；头颅CT增强及CTA检查不仅便捷，还能提供重要的鉴别信息，应列为常规筛查项目；若高度怀疑血管性疾病，应进一步行脑数字减影血管造影检查。
2.脑干海绵状血管瘤：脑干海绵状血管瘤破裂出血，血肿量少且多呈局限性，对脑干的原发性损害相对较轻。头颅CT可观察到高密度区域范围大，而临床症状相对较轻。头颅MRI检查可进一步明确诊断。
3.肿瘤卒中出血：出血一般与肿瘤混杂一处，边缘常不规则，症状相对较轻，头颅MRI检查可提供进一步诊断依据。
治疗
内科治疗
《高血压性脑出血中国多学科诊治指南》2020版认为，血压升高（>160 mmHg）有促进血肿扩大的风险，预防血肿扩大的措施主要是血压管理和止血药物使用。PBSH患者血压常异常升高或剧烈波动，更需重视血压管理。
发病6 h内接受早期强化降压（收缩压目标在1 h内<140 mmHg，持续7 d）有更好的功能结局且无害；有可能通过更强、更快地降压来限制血肿扩大以改善治疗效果。
急性期快速平稳降到140/90 mmHg以下的目标血压，符合相关指南精神，但具体目标值必须基于脑灌注压的目标而设定，尤其发病后或手术后6 h内的患者，需警惕高灌注引起的出血风险，避免臆测颅内高压而放任血压超过正常值上限。
推荐将血压控制目标设定在130/80 mmHg左右，在临床实践中更容易达成控制到140/90 mmHg以下的目的。但在执行过程中，应加强对心、肾等其他脏器功能的监测。遵照药品说明书规范给药，有利于快速平稳降压，减少不良刺激，常用静脉降压药包括乌拉地尔、拉贝洛尔、尼卡地平等。
止血药物被认为是限制血肿扩大的另一手段，尤其对凝血功能异常的患者。氨甲环酸通过抗纤溶作用限制血肿扩大。
对于服用抗凝抗血小板药物期间发生的PBSH，短期内血肿增大风险更高，且往往缺乏有效的逆转措施，预后更差。应实施更加严密的监测措施，并给予更加积极的降压治疗。对于口服华法林的患者，可给予维生素K纠正凝血功能障碍，并通过监测国际标准化比值水平评估治疗效果；肝素类制剂可通过鱼精蛋白逆转；新型口服抗凝药物在2 h内可口服活性炭吸附治疗，目前国内缺乏拮抗药物，建议静脉给予30~50 IU/kg凝血酶原复合物或50 IU/kg激活凝血酶原复合物治疗；口服抗血小板药物的患者切忌盲目给予血小板输注治疗，可能会导致病情加重。
手术治疗
近年来，多项针对PBSH的研究结果表明微创手术较保守治疗能获得更好的预后，因此仍然建议将外科干预纳入PBSH综合治疗决策并积极开展相关临床研究。
1.手术指征：血肿体积≥5 ml，GCS≤7分，或血肿体积3~5 ml，保守至起病72 h以上仍GCS≤5分，或并发急性脑积水，同时家属有强烈手术意愿者。其中年龄<65岁，偏侧出血患者，可能从手术中获益更多。累及双侧的弥漫性出血预后不佳，应充分告知家属。GCS3分、生命体征不稳定，属于手术禁忌。
2.显微开颅血肿清除术：随着显微手术技术的进步，以及对脑干安全进入区解剖认识的不断深入，脑干已不再是神经外科手术禁区，针对PBSH的显微手术也取得了一定的成效。
3.立体定向抽吸术：穿刺类手术具有显著的微侵袭优势，能够有效降低医源性损伤水平。近年来，基于简易定位原理的硬通道、软通道技术开始应用于脑出血手术中，但是否能够满足脑干手术的定位精度，目前尚缺乏循证医学证据，因此建议谨慎应用于PBSH的手术治疗中。
4.内镜下血肿清除术：目前，仅有个案报道应用内镜进行脑干血肿清除术。
5.脑室外引流术：PBSH中高达39.5%的患者会并发脑室出血，血肿机械性压迫也可能引起四脑室堵塞，从而继发梗阻性脑积水，导致占位效应和颅内压增高，危及患者生命。此时可采用脑室外引流术缓解脑积水，同时有助于引流血性脑脊液，促进脑室内血肿的廓清。
总体而言，PBSH的外科治疗应遵循以下原则：（1）手术有助于提高存活率和苏醒概率，但多数存活患者生活自理能力差，中长期所需康复与护理成本高，应客观知情告知；（2）由于血肿累及的结构特殊，对技术熟练程度、软硬件设备条件及围手术期管理均有较高要求。在做好生命体征支持的前提下，应尽早将患者转送至有条件的医院进行外科干预；（3）手术方式可结合实际情况，优先选择立体定向精准抽吸术；直视下容易暴露的血肿也可考虑选择颅底入路显微镜下血肿清除术。
康复治疗
促醒是PBSH昏迷患者最迫切的康复需求，药物促醒经验多来自脑外伤昏迷患者的治疗。金刚烷胺被观察到可能有效，但在稍早的一项双盲、随机对照临床研究中，并未对患者的意识恢复产生正面影响；其次，高压氧、针灸与中医中药也是常用的促醒手段。其他可供选择的措施还有：感觉刺激疗法、神经刺激疗法和神经修复工程，康复机器人、肢体康复辅助器具对恢复部分活动能力的患者有帮助。一般认为发病后的3个月以内是“黄金”康复期，而直至发病4~6个月后仍是“有效”康复期。
预后
PBSH患者的30 d病死率在47%~80%，出血部位和出血量不同，病死率亦有差异。存活患者中，绝大多数遗留严重神经功能障碍。既往研究发现，原发性脑出血患者早期昏迷、呼吸机辅助通气、血肿量较大（>5 ml）及合并脑积水等均与患者不良预后相关。虽然微创手术治疗结合重症监护和康复治疗大幅提高了PBSH患者存活和苏醒概率，但存活者仅有少数能恢复生活自理，多数患者将长期处于失能状态。
预防与干预
节制不良嗜好、合理化调整饮食结构、控制体重、劳逸结合，定期检查“血压、血糖、血脂”，避免长期亚健康状态是预防PBSH的有效措施。密切监测“三高”重点人群的血压和基础病进展情况，一旦发现血压异常升高或出现前所未有的头部不适，应尽早干预，必要时联合用药将血压控制在140/90 mmHg甚至更低的正常范围内。
总结
PBSH为排他性诊断，可归类于原发性/自发性脑出血。与其他部位脑出血相比，有更高的致死、致残率，且更易陷入社会伦理方面的困境。入院时临床和影像学评估是判断预后的主要依据。
保守治疗适用于轻症，但对多数重症患者价值有限。部分直视下清除与穿刺抽吸手术提高了重症患者存活和苏醒概率，缩短ICU住院时间，显示出费效比优势，但技术规范和准入制度亟待完善。神经重症监护和康复促醒为基础治疗，也是主要的成本支出项。存活患者中长期的康复护理是患者家庭和社会面临的又一难题。总之，脑干出血造成神经功能的损害严重且广泛，极不可能通过一种方案得到根本性改观，需要持之以恒地探索和多种技术的综合。
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