系统性硬化症是一种以血管功能障碍和进行性纤维化为特征的多系统性自身免疫性疾病。皮肤和各器官系统均有不同程度受累。通常情况下，心脏结构也会受到影响，包括心包、心肌和传导系统。然而，在今天这份病例中，系统性硬化症患者发生这种心脏并发症却很少见。

案例介绍

一名 46 岁女性， 2 个月前出现心悸，伴有乏力和数次先兆晕厥发作，遂至医院就诊。

既往有18年的系统性硬化症（SSc）病史，表现为弥漫性皮肤损害、关节疼痛和雷诺现象。

用药史包括：甲氨蝶呤、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂和小剂量糖皮质激素。

就诊时，患者的血压为150/85 mmHg，心率为42次/min，呼吸频率为16次/min。

查体可见：患者出现面具样面容，面部皮肤紧绷、发亮，口唇变薄，开口受限伴有唇部糜烂等症状，指（趾）端硬化症。双手皮肤硬化、紧缩和增厚。改良Rodnan评分为23分。

图1：系统性硬化症的口面部外观

图2：患者双手皮肤硬化、紧缩和增厚

入院前3周进行的动态心电图示室上性期前收缩、阵发室上性心动过速，未见房室传导阻滞（图3）。

图3：动态心电图示室上性心动过速（SVT）和右束支阻滞（RBBB）

入院后第1次12导联心电图示双分支阻滞（图4A），为右束支阻滞（RBBB）伴左前分支阻滞（LAHB）。2天后患者进行第2次心电图显示三度房室传导阻滞（图4B）。

图4：A双分支阻滞：右束支阻滞（RBBB）和左前分支阻滞（LAHB）。B三度房室传导阻滞。

经胸超声心动图未发现肺动脉高压、心包炎、心内膜或心肌感染的迹象。肌钙蛋白和B型利钠肽（BNP）水平在正常范围内，其余实验室数据无特殊。

居然不是常见SSc引发的心包炎等心脏受累，

那究竟是哪种心律失常呢？

梳理一下！

就诊时心律只有42次\min，

入院前三周心电图又显示是室上性心动过速，

难道是？

诊断结束不算完......

这种特殊及复杂的心律失常死亡风险高，

该制定怎样的治疗方案？

用药需要注意什么？

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