特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，患者从诊断开始中位生存期仅2~3年，部分患者在短期内可出现病情急剧恶化、呼吸困难和肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡，被称为“不是癌症的癌症”。
该病好发于中老年人，大量吸烟（＞20包年）的老年男性更多见。在普通人群中的患病率2/10万～ 29/10万。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺纤维化被收录其中。
“特发性肺纤维化”缺乏有效的治愈性药物，目前还未有任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展。“尼达尼布”和“吡非尼酮”作为抗肺纤维化的药物，一定程度上可以缓解疾病的进程。其中尼达尼布约第6周开始起效，而吡非尼酮在第12周开始起效。
目前两药均已纳入国家医保目录，用于治疗“特发性肺纤维化”时均可按医保乙类报销。
两药使用过程中需注意什么呢？
目前国内已上市的尼达尼布有两个厂家生产，通用名均为“乙磺酸尼达尼布软胶囊”。
应与食物同服，用水送服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎服用。
如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。
吸烟是特发性肺纤维化的高危因素，在用药前应戒烟。吸烟还可导致尼达尼布的暴露量减少，降低疗效。故在用药期间应避免吸烟。
在开始用药前以及用药后前3个月定期检查肝功能（肝酶和胆红素），此后定期或根据临床表现进行复查。一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。
如果在治疗过程中出现可能表明肝损的症状，包括：疲劳（嗜睡）、厌食（食欲不振）、右上腹不适、尿液变黑或变褐（茶色）、黄疸（皮肤或眼白变黄）、出血或瘀伤，应立即就诊检查。
（1）腹泻
多为轻至中度，并在治疗的前3个月内发生。初次发生腹泻应补充足够的水分和使用抗腹泻的药物（如洛哌丁胺）治疗。如采取对症治疗后，仍持续腹泻，应考虑减少剂量或中断治疗，甚至停药。
（2）恶心、呕吐
多为轻至中度，可进行止吐等对症支持治疗，如仍持续存在恶心或呕吐，可能需要降低剂量或中断治疗。如果严重的恶心或呕吐无法解决，应停药处理。
（1）孕妇禁用。建议有生育潜力的女性在治疗期间以及服用最后一次尼达尼布软胶囊后至少3个月内严格避孕。
（2）哺乳期妇女用药期间不建议母乳喂养。
（3）对花生、大豆过敏者禁用尼达尼布。
软胶囊含有大豆卵磷脂，对大豆过敏者食用大豆类产品可引发过敏反应，包括严重速发过敏反应。对花生蛋白过敏的患者对于大豆制品发生严重反应的风险也同时增加。
目前国内已上市的吡非尼酮有两个厂家生产，分别为“吡非尼酮胶囊”和“吡非尼酮片”。
应餐后服用为宜，以帮助减少恶心和头晕症状的发生。因空腹服用，血药浓度明显上升，很可能出现副作用。
如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。
吡非尼酮可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。大多数光敏反应发生在最初的6个月内。用药期间应避免或尽量减少暴露在阳光下（包括太阳灯），使用防晒霜（SPF50或更高），并穿能防止阳光照射的衣服，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹、瘙痒，及时就诊。
服用吡非尼酮可能会发生嗜睡、头晕等相关情况，故服药期间不要驾车或从事危险的机械操作。
吸烟是特发性肺纤维化的高危因素，在用药前应戒烟。吸烟还可降低吡非尼酮的疗效。故在用药期间应避免吸烟。
在开始用药前以及用药后前6个月每月一次定期检查肝功能（肝酶和胆红素），此后每3个月定期或根据临床表现进行复查。一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。
如果在治疗过程中出现可能表明肝损的症状，包括：疲劳（嗜睡）、厌食（食欲不振）、右上腹不适、尿液变黑或变褐（茶色）、黄疸（皮肤或眼白变黄）、出血或瘀伤，应立即就诊检查。
吡非尼酮可致体重降低，用药期间需密切观测体重变化。
胃肠道事件包括：腹泻、恶心、呕吐和消化不良。在治疗的前3个月内发生率最高，随着时间的推移而下降。
部分患者在对症治疗后，症状仍无法改善时，应减少用量或停止用药，在症状减轻后，再逐步增加给药剂量。
（1）四环素类药物（如多西环素）可增加吡非尼酮光敏反应的发生机率，应避免合用。
（2）吡非尼酮主要通过肝药酶（CYP1A2）代谢，氟伏沙明（禁用）、依诺沙星、环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮等可抑制肝药酶，升高吡非尼酮的血药浓度，增加不良反应；奥美拉唑、利福平可诱导肝药酶，降低吡非尼酮的血药浓度，从而降低疗效。
吡非尼酮应避免与上述药物联用。
（3）服药期间勿食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。
（1）孕妇禁用，不推荐可能怀孕的妇女服用。
（2）哺乳期妇女用药期间避免母乳喂养。
（3）重度肝病患者禁用。
（4）有严重肾功能障碍或需要透析的患者禁用。
（5）吡非尼酮胶囊配方中含有乳糖，患有罕见的遗传性半乳糖不耐受、乳糖缺乏症或葡萄糖-半乳糖吸收不良者不应使用。糖尿病患者用药期间需密切观察血糖变化。
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