重症肌无力(MG)是一种神经—肌肉接头处传递障碍,以横纹肌无力为特征的自身免疫性疾病,临床表现为有些横纹肌的异常,容易疲劳,多侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌和呼吸肌,运动时无力加重。
【诊断要点】
①女性多于男性,任何年龄均可发病。
②首发症状多为一侧或双侧眼睑下垂、斜视和复视。
③临床症状为部分或全身骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,常具有活动后加重,休息后减轻和晨轻暮重,重症者可因呼吸麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。
④疲劳试验、新斯的明试验、腾喜龙试验有助于确诊该病。
⑤血液AchR抗体滴度明显增高。
⑥重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌无力,以致不能维持换气功能,如不及时抢救,可危及生命。抢救时首次注射新斯的明,若无效,应立即行气管切开术,切莫延误。
【治疗要点】
治疗原则:注重病因治疗,予抗胆碱酯酶药物控制症状。
1、一般治疗:注意休息,避免使用普鲁卡因、普萘洛尔(心得安)、苯妥英钠、四环素和氨基糖苷类抗生素等破坏神经肌肉传递的药物。
2、药物治疗:根据病情选用抗胆碱酯酶药物,糖皮质类激素。
(1)眼肌型及轻度全身性肌无力者,可用:
吡啶斯的明 60mg 口服 每日4-6次
(2)对抗胆碱酯酶药物不敏感及已行胸腺切除术的患者,可用:
泼尼松(强的松) 60-80mg 口服 隔日早晨1次
警示:本病处方采用的是最大剂量递减隔日疗法,隔日服泼尼松60-80mg/d,开始症状改善多在1个月内出现,常于数月后疗效达高峰,此时可逐渐减少剂量,直到隔日服20-40mg/d的维持量。
【注意事项】
多数患用药物治疗可获得较好疗效,少数患者可因呼吸道并发症如吸入性肺炎而死亡,应引起重视。
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