5岁男童面色发黄,排浓茶样尿,生命垂危,送到医院检查后才发现,原来是蚕豆病惹的祸。
近日,5岁男童杨某被家人急送到市人民医院儿科一区治疗。来院时杨某精神差、面色苍黄、口唇苍白、排浓茶样尿,整个人已经奄奄一息了。该院儿科一区值班主治医师植旭丽见此状,立即追问病史,原来杨某1天前曾有发热症状,但没有到医院看病,而是在家自行服用药物治疗。植医生立即为杨某急查血常规,结果显示血红蛋白仅53g/L(儿童正常值:110~160g/L),G6PD(葡萄糖6磷酸脱氢酶)712U/L(正常值大于1300 U/L),确诊为重度贫血、急性溶血性贫血、蚕豆病。该科医生立即对其采取紧急输血,碱化尿液等一系列抢救措施,目前患儿杨某已痊愈出院。
据儿科一区黄善周主任介绍,蚕豆病是一种遗传性疾病,就是红细胞中缺乏了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。该病多发生于华南和西南的各省,广东省的患病率为5-10%。患有这种病的人平素是健康的,对生命和寿命都没有影响,但是吃了蚕豆或使用了某些药物(如扑热息痛药、磺胺药、抗疾等)后可能发生溶血(出现面色苍白、无力、发热、尿呈茶色、酱油色或红色等),这些溶血现象偶尔也会出现在流感、肝炎、肺炎、伤寒等疾病中。遇到上述情况应立即就医,严重时要输血。只要能及时发现处理,一般不会有危险。女性因为G-6-PD缺乏程度较轻,发生溶血者少,而男性这种酶多为严重缺乏,较易发生溶血。患有这种病的人是可以遗传给下一代的,规律上,父亲患病可以传给女儿,不传儿子;母亲患病可以传给半数的女儿和儿子。本病重在预防,故目前该病在新生儿期进行筛查,患病者需同时了解蚕豆病的饮食用药禁忌。
蚕豆病注意事项
1. 禁食蚕豆或蚕豆生加工品。
2. 禁止接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。
3. 禁止使用药物:美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰苯胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、TNT等。
4. 慎用药物:含对乙酰氨基酚(扑热息痛、泰诺、泰诺林、百服宁、小儿退热栓等)类药物、小儿退热散、阿斯匹林、APC、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、凡拉蒙、对济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、硅尼厅、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、川心莲等。
5. 感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。
6. 凡接触、感染或服用以上食物或药物数小时内数天内,出现发热、腹痛、面黄、苍白,尿呈黄褐色茶样尿等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊。
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