Rosai-Dorfman病（RDD）是一种罕见的组织细胞增生性疾病，病因及发病机制尚不明确，仅有皮肤受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病（CRDD）。CRDD相对少见，有时临床表现和（或）组织学改变不典型，容易误诊或漏诊。为此，张莹等概述了CRDD的病因与发病机制、临床和组织病理及皮肤镜表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后等。
皮肤Rosai-Dorfman病的研究进展
张莹 陈浩 孙建方
作者单位：中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科，南京 210042
病因和发病机制
CRDD的病因和发病机制尚不明确，可能与病原体感染、免疫功能紊乱引起信号转导通路的激活及细胞因子参与的炎症级联反应有关。
临床与组织病理学表现
CRDD好发于面部，其次为躯干四肢。皮损主要表现为黄色或红棕色簇状分布的丘疹、结节，融合成暗红色斑块，亦可表现为痤疮样皮疹。
组织病理学主要表现为真皮大量组织细胞伴淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，在组织细胞的胞质内可见吞噬的完整炎症细胞，称为伸入运动。免疫组化示组织细胞表达CD68和S100，不表达CD1a。
诊断和鉴别诊断
该病主要与多种组织细胞增生性疾病如朗格汉斯组织细胞增生症、黄色肉芽肿和反应性组织细胞增生以及淋巴瘤等鉴别。
治疗和预后
CRDD预后良好，可长期临床随访或以保守治疗为主。手术切除为最有效的治疗方法。局部治疗包括外用他克莫司、皮损内注射糖皮质激素、光动力疗法或局部浅层X线放疗。系统治疗可选择口服糖皮质激素、沙利度胺、甲氨蝶呤及维A 酸类等药物。
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