临床上,一般以甲减起病时年龄分类较为实用,可分下列三型:
1、克汀病 机能减退始于胎儿期或出生不久的新生儿者,称呆小病(又称克汀病);
2、幼年型甲减 机能减退始于发育前儿童期者,称幼年甲状腺机能减退症,严重时称幼年粘液性水肿;
3、成年型甲减 机能减退始于成人期者,称甲状腺机能减退症,严重者称黏液性水肿。
临床表现有共性,也有各型特点,于出生时常无特异表现,出生后数周内出现症状。共同的表现有:
皮肤苍白,增厚,多折皱,多鳞屑;
口唇厚,舌大且常外伸,口常张开多流涎,外貌丑陋,面色苍白或呈蜡黄,鼻短且上翘,鼻梁塌陷,前额多皱纹;
身材矮小,四肢粗短,手常成铲形;
成年型甲减主要为代谢紊乱及脏器功能障碍,甲状腺激素替代治疗后可恢复。临床表现因甲状腺激素缺乏严重性不同差别很大。
1、一般表现:畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝、动作缓慢、面色苍白,皮肤干粗多皮屑,黏液性非凹性水肿、体重增加,眼睑肿,鼻、唇、舌肥厚、声粗哑,毛发稀、脱落,指趾甲厚而脆,手脚掌色黄。
2、精神神经症状:记忆力、理解力、计算力、听力和智力均减退,严重时痴呆。可出现幻听、幻视、猜疑妄想,惊厥,昏睡,共济失调,步态不稳。
3、循环系统:心悸、气短,心动过缓、但活动后心动过速,心脏扩大、心脏黏液性肿而心肌肥厚,心包积液、并可胸腔、腹腔、膝关节腔等多发性浆膜腔积液。下肢非凹性水肿。
4、肌肉关节:肌力减退、收缩与松弛均迟缓,肌痛、肌痉挛、肌强直,可有腕管综合征。
5、其他:食欲减退、肠蠕动减弱、顽固性便秘。贫血,胃酸缺乏。性欲减退、男性阳痿、女性月经淋漓或闭经、不育。严重甲减女性半数有触发泌乳。黏液性水肿者有睡眠呼吸暂停现象。
6、黏液性水肿昏迷:发生于甲减病情发展的最严重阶段、很少见。常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人,表现为严重嗜睡、厌食、低体温(<35℃)、呼吸浅而慢。心动过缓、血压下降、腱反射不能引出、四肢肌松弛,严重时昏迷、休克、呼吸衰竭,心、肾功能不全,昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。
7、亚临床甲减:临床无甲减的症状、体征,也有一些患者有时有畏寒、便干或体重增加的诉述。血中甲状腺激素水平在正常范围、仅血中TSH水平持续高于正常,是最重要的诊断依据。
低于正常、血清TT4(40ng/ml,血清TT3〈0.6ng/ml,甲状腺摄131I率低平(3小时〈10%,24小时〈15%)。
1、原发性甲减症:亚临床型甲减症血清TT4、TT3值可正常,而血清TSH升高(〉10mu/L),血清TSH水平在TRH兴奋剂试验后,反应比正常人高。
2、垂体性甲减症:血清TSH水平低,对TRH兴奋试验无反应。应用TSH后,血清TT4水平升高。
3、下丘脑性甲减症:血清TSH水平低或正常,对TRH兴奋试验反应良好。
心脏扩大,心搏减慢,心包积液、颅骨平片示蝶鞍可增大。
示低电压,窦性心动过缓,Q-T间期延长,ST-T异常。
示心肌增厚,心包积液。
肌酸磷酸激梅活性增高,葡萄糖耐量曲线低平,贫血。
1、由于呆小病症的特殊面容应注意和先天性愚呆(伸舌样痴呆称唐氏综合征)鉴别。
2、粘液性水肿典型病例诊断不难,但早期轻症及不典型者常与贫血,肥胖,水肿,肾病综合征,低代谢率综合征,月经紊乱,垂体前叶功能减退症等混淆,需作有关甲状腺功能测定,以资鉴别。
3、对于末梢性甲减的诊断有时不易,患者有临床甲减征象而血清T4浓度增高为主要实验室特点,甲状腺131碘摄率可增高,用T4,T3治疗疗效不著,提示受体不敏感。部分患者可并伴有特征性面容,聋哑,点彩样骨骺(stippledepiphyses),不伴有甲状腺肿大。
应结合病史及症状、体检发现和辅助检查结果明确诊断。
呆小病的早期诊断极为重要。应创造条件将血清甲状腺激素及TSH列为新生儿常规检测项目。
婴儿期诊断本病较困难,应细微观察其生长,发育,面貌,皮肤,饮食,睡眠,大便等各方面情况,必要时做有关实验室检查,对疑似而不能确诊的病例,实验室条件有限者,可行试验治疗。
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