临床如断案,北京大学第一医院刘雪芹、林曼欣等遇到这样一则蹊跷的病例。
患者为13岁女童,4年来胸痛多于日间上课及夜间写作业期间发作,为闷痛,心前区为著,持续数秒不等,可自行缓解,限制活动量后症状无明显改善,未予诊治,且症状性质无明显变化;而近1个月,发作时可持续数分钟至1小时不等。
患者不伴发热、心悸、咳嗽等,多次就诊,超声心动图、X 线胸正位片、碳 13 呼气试验均未见异常,应用辅酶 Q10、果糖二磷酸等药物营养心肌,治疗效果欠佳。其母有多发性硬化病史。
入院查体,可见肋弓轻度外翻,心音有力,P2>A2,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音,余无特殊阳性体征。
心电图示:窦性心律,电轴临界右偏,不完全右束支阻滞,逆钟向转位,V1~4导联T波倒置,V5导联T波低平。24小时动态心电图示持续长时间I度房室阻滞,未见房性、室性早搏等快速性心律失常。
实验室检查,抗心磷脂抗体 2 次检查分别为19 U/ml及16 U/ml(正常参考值<12.0 U/ml)。余均无异常。
难道是自身免疫介导心肌炎?
在给予磷酸肌酸钠及维生素C静脉输注并予丙种球蛋白冲击治疗(25 g×2天)后,患者不仅无好转,还出现发热等症状。
此外多次复查心电图较前无明显变化,心肌酶谱均未见升高,超声心动图及心脏增强核磁均未见异常。
最终,还是冠状动脉增强计算机断层摄影术(CT)发现了端倪。
结果显示,虽未见冠状动脉起源异常或畸形、无明确粥样硬化征象但可见胸廓前后径变小(约 6.9 cm)、心脏受压迫,胸骨轻度内陷、向右翻转,漏斗胸不除外。
进一步行侧位胸片示: 患者胸廓前后径变窄,最窄处 7.9 cm,胸腔横径(TTD)25.42 cm,经T8前缘中点胸腔前后径(APD)87.58 mm,APD/TTD为34.5%,经T8至T4~T12连线垂直距离为11.05 mm。
最终敲定是直背综合征。
建议加强体育锻炼并辅以物理治疗。随访8个月,患者胸痛症状明显改善、基本消失;复查胸片可见随生长发育胸腔前后径较前增大,APD 93.33 mm,经T8至 T4~T12 连线垂直距离为12.83 mm;12导联心电图 V2~5 导联T波由倒置、低平变为直立;24小时动态心电图未再发现 I 度房室阻滞。
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直背综合征
直背综合征又称扁平胸综合征,由 Rawlings等于 1960 年首次报道,因胸段脊柱生理性后弯消失引起胸腔前后径缩小,部分患者可出现心脏受压,造成与器质性心脏病类似的临床表现,因而又被称为“假性心脏病”。
直背综合征患者心电图改变的报道较少,有病例分析提出心电图无特异性改变,少部分患者存在电轴偏转,但左偏及右偏比例大致相当。
另有报道称患者可因心脏受压迫出现心电图电轴方向垂直向下,并可合并不完全右束支阻滞、间歇性房内阻滞等,甚至有因心电图提示胸导递增不良而误诊为急性心肌梗死的病例报道。
该例患者心脏受压转位可解释心电图上电轴的偏转及胸导 QRS波群R波递增异常、逆钟向转位表现,而前壁导联 ST-T改变则考虑与心脏受压引起心肌复极异常相关,体位变动时心脏与胸壁接触发生变化可引起心电图变化。
同时该患者倒置T波主要存在于前胸 V1~4导联且入院后监测心电图未见明显动态变化,需考虑生理性变化,如持续性幼年T波可能。
而后续随访证实随着患者胸廓生长发育其临床症状逐渐改善,心电图表现亦较前明显改善,支持其直背综合征的诊断。
刘雪芹等指出,对于心电图异常但无动态改变的患者,除筛查常见心血管疾病如心肌炎、缺血性心肌病、先天性心脏病外,对于青少年还需积极考虑直背综合征可能,尤其是一般情况良好患者,避免误诊及漏诊。
编辑:金婉霞
责任编辑:唐闻佳
来源:中国循环杂志
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