患者男性，47岁，因“水肿14个月，气短、乏力、纳差7 个月”，于1998年12月16日入院。
1997年10月，患者无诱因出现双足可凹性水肿，抬高双足、服用利尿剂后可减轻。1998年5月，水肿上延至双小腿，并出现进行性气短、乏力、纳差。当地医院查血常规发现“血色素、白细胞和血小板水平低”，肝功能异常，B超示肝大，肝弥漫性病变。给予保肝治疗，无效。1998年11月，我院门诊查：血红蛋白66 g/L，白细胞3.0×109 /L，血小板75×109 /L。肝功能：丙氨酸氨基转氨酶正常，总蛋白61 g/L，白蛋白31 g/L，总胆红素37.6 μmol/L，直接胆红素20.5 μmol/L。超声检查：胰头部低回声区3.1 cm×5.4 cm，胰管0.5 cm；胆总管1.2 cm；肝脏肋下3.0 cm，剑下2.8 cm，回声尚均；脾脏厚4.8 cm，肋下8.0 cm；门静脉1.6 cm，未见血栓。磁共振胰胆管成像（MRCP）示胰头部大，胰头部胰管未显影，胰体、尾部胰管扩张；胆总管扩张。1998年12月，水肿迅速上延至腰骶部，气短加重伴腹胀。病程中有口腔溃疡、口干、脱发。否认眼干、皮疹、关节肿痛。既往饮白酒（相当于酒精125 g/d）15年，1990年起改饮啤酒（相当于酒精150 g/d）至入院。
入院查体：体温36.8 ℃，呼吸20 次/分，脉搏82 次/分，血压120/70 mmHg。营养差，贫血貌。颜面及双乳头连线以下皮肤可凹性水肿，可见肝掌。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。右下肺叩诊呈浊音，呼吸音低；左下肺细湿音。心界向左扩大，心率82次/分，律齐。腹壁静脉隐约可见，血流方向离脐；腹膜刺激征阴性；肝脏肋下10 cm、剑突下15 cm，脾脏肋下15 cm，质韧，无压痛；移动性浊音阴性。轻度杵状指（趾）。
入院诊断：① 体循环、肺循环淤血；② 门脉高压症；③ 胰头部占位性病变；④ 全血细胞减少；⑤ 胃大部切除、毕Ⅱ式吻合术后。
本病例选自《北京协和医院消化疑难病剖析111例》，该书是北京协和医院为了纪念我国医学泰斗张孝骞教授诞辰111周年而出版。
张孝骞教授毕生治学严谨，重视实践，坚持用科学的态度对待每一个病例。这种精神和做法始终影响着协和，特别是协和消化科一代代医师的成长。本书汇集了协和医院在2004-2008年期间比较典型的疑难或特色病例，每一个病例均从初诊开始，一步步抽丝剥茧，明确诊断。阅读此书，对培养病例诊断的临床思维大有裨益。
患者临床表现累及多个系统，如何分析、寻找各系统间的联系，为进一步检查提供线索？
患者中年男性，慢性病程，病变累及循环、呼吸、消化、血液等多个系统。对于这种病情复杂的病例，做出正确诊断的前提是对临床资料进行全面细致的分析。在诊断思路上，我们采取从局部到整体的策略，先按受累系统逐个进行分析，再寻找各系统病变之间的联系。
我们对患者病情的初步分析如下。① 循环系统：颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、肝脏肿大、从低垂部位逐渐上延的可凹性水肿提示存在体循环淤血。右侧肺部体征提示存在右侧胸腔积液，虽然仅于左下肺闻及湿音，但右侧胸腔积液可掩盖湿音听诊，故不能除外肺循环淤血。体循环、肺循环淤血，心界扩大提示存在全心功能衰竭或心包疾病。② 呼吸系统：右侧胸腔积液考虑继发于体循环淤血和（或）低蛋白血症，而左肺湿音考虑继发于肺循环淤血。③消化系统：门静脉增宽、脾脏肿大、腹壁静脉显露且血流方向离脐提示存在门静脉高压。根据超声检查结果，可除外门静脉血栓所致门静脉高压。白蛋白水平低、肝细胞性黄疸提示肝功能减退，结合门静脉高压应考虑肝硬化的可能性。胰头部占位性病变已导致胆总管和胰管扩张，但性质尚不明确。④ 造血系统：全血细胞减少伴脾脏肿大应考虑脾功能亢进、原发造血系统疾病、感染性疾病等，尚需进一步检查进行鉴别。
可见，尽管患者病情非常复杂，涉及多个系统，但目前似乎可用以下思路将各个系统的病变联系在一起：心脏疾病→体、肺循环淤血→肺部湿音、右侧胸腔积液、肝脏肿大→门静脉高压→脾脏肿大、脾功能亢进→全血细胞减少。
但上述推断仍有不确定之处。① 未解释患者的临床全貌，如胰头部占位的性质以及与其他脏器病变之间的关系；② 导致全血细胞减少的原因很多，在骨髓造血功能尚不明确的情况下，脾功能亢进的诊断不能肯定；③ 心脏结构及原发疾病还不明确。因此，入院后还应进一步完善相关检查。
入院后给予患者积极对症支持治疗。复查血常规：血红蛋白40 g/L，平均红细胞体积65 fL、平均红细胞血红蛋白19.9 pg、平均红细胞血红蛋白浓度305 g/L，白细胞2.2×109/L，血小板50×109/L。肝功能：丙氨酸氨基转氨酶、门冬氨酸氨基转氨酶、谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶正常，碱性磷酸酶186 U/L，总蛋白5.6 g/L，白蛋白2.9 g/L，总胆红素29.1 μmol/L，直接胆红素15.4 μmol/L。凝血酶原时间19.6 s。肝炎病毒指标中仅乙型肝炎病毒核心抗体阳性。Ⅳ型胶原260 μg/L （正常值< 140 μg/L）。血糖链抗原（CA19-9）620 U/L（正常值< 370 U/L）。血清铁蛋白值为1.0 μg/L、血清铁值为110 mg/L、转铁蛋白饱和度为3.5%，总铁结合力正常。
血沉7 mm/h（第1小时末），血γ - 球蛋白24.9 %，血、尿免疫电泳正常，补体CH50值<40 U/ml（正常值为50 ~ 100 U/ ml），补体C3值为41.3 mg/dl（正常值为85 ~ 193 mg/dl），自身抗体阴性。结核菌素纯卵白衍生物（PPD）皮试阴性。肘静脉压17 ~ 23 cmH2O。
心电图示完全性右束支传导阻滞。超声心动图示全心扩大，心脏高动力表现（左心室射血分数0.70）。胸部CT示右侧大量胸腔积液。胸水检查：黄色微混，比重1.015，黎氏试验阴性，白细胞22×106/L，单核2×106/L，多核20×10 6 /L，总蛋白19 g/L，细菌培养阴性，未找到抗酸杆菌、肿瘤细胞。胰腺CT薄层扫描未见明显异常。胃镜见食管下段静脉显露。骨髓检查：增生尚可，成熟红细胞可见大小不等、中心淡染。
“循序渐进、各个击破”——从对系统性疾病的诊断分析中，寻找解释患者整个临床表现的诊断。
入院后的各项检查使患者的部分诊断进一步明确。① 心脏病变：超声心动图提示全心扩大，但无先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、心包疾病的相关证据。患者贫血诊断明确，虽全心扩大，但表现为高动力循环状态，心脏原发疾病首先考虑贫血性心肌病。② 胸腔积液：胸部CT证实存在右侧胸腔积液，未发现肺部、胸膜的其他病变。胸腔积液性质为漏出液，考虑继发于体循环淤血和低蛋白血症。③肝脏病变：食管下段静脉显露进一步证实存在门静脉高压。凝血酶原时间延长、Ⅳ型胶原升高提示存在肝硬化。肝炎病毒、自身抗体检查阴性，肝脏病变考虑继发于肝脏淤血和长期大量饮酒。④ 全血细胞减少：骨髓检查证实全血细胞减少与脾功能亢进有关。但血清铁蛋白显著降低、红细胞中心淡染提示存在缺铁性贫血。
至此，患者的诊断思路如下：① 缺铁性贫血→贫血性心肌病→全心扩大、全心功能衰竭→体循环、肺循环淤血，② 肝脏淤血、长期饮酒→肝硬化→肝功能减退、门静脉高压→脾脏肿大、脾功能亢进→全血细胞减少。
可见，缺铁性贫血可能是导致心脏、肝脏、脾脏功能异常的始动因素，而脾功能亢进所致全血细胞减少则进一步加重了贫血，形成恶性循环，导致病情进展。
住院期间，给予补充铁剂并加强利尿治疗。补充铁剂10日后，网织红细胞明显升高（9.8 %）；2 周后，血红蛋白升高。治疗7 周，水肿基本消退。
1999年3月8日出院，出院查体：双肺未及干湿音，肝脏肋下2 cm，脾脏肋下10 cm。血红蛋白94 g/L，白细胞3.3 ×106/L，血小板112 ×106/L。B超示少量胸水。
患者的治疗反应证实了上述分析的正确性，但患者的胰腺病变仍然无法用上述思路来解释。
对于发现胰头部占位的中年男性，首先应注意有无胰腺癌的可能。但患者病程已14个月，临床上无进行性梗阻性黄疸、消瘦等表现，血清糖链抗原（CA19-9）水平仅轻度升高，胰头部恶性肿瘤的诊断难以成立。患者有长期大量饮酒史，用酒精性慢性胰腺炎解释患者胰腺病变似乎更为恰当。
接下来的问题是如何解释患者的临床全貌。
既然患者的胰腺病变用长期大量饮酒来解释最为恰当，那么患者的其他病变是否也能用饮酒来解释呢？对于一例有23年酗酒史的患者，酒精的致病作用是不容轻视的。① 肝、脾病变：患者出现失代偿性体循环淤血的时间仅14个月，而门静脉高压所致脾脏肿大和脾功能亢进却非常严重，不能完全用体循环淤血来解释；另外，根据压力传达的先后顺序，体循环淤血时肝脏肿大应比脾脏肿大得更早、更明显，而患者的情况却正好相反。以上两点提示，门静脉压力升高可能在体循环淤血失代偿之前就已经存在。就本患者而言，导致门静脉压力升高最可能的原因就是长期大量饮酒所致酒精性肝硬化。肝硬化时影像学检查常提示肝脏体积缩小，但当合并肝淤血时，肝硬化的影像学改变可能变得不典型。② 心脏病变：长期大量饮酒也可以导致酒精性心肌病，其临床特点也表现为全心扩大和全心衰竭。因此，不能除外患者同时还存在有酒精性心肌病的可能性。
综上所述，用长期大量饮酒可以解释患者的所有脏器损害，而缺铁性贫血则使各脏器的损害在酒精所致损害的基础上进一步加重。入院后，患者病情的好转除了与补充铁剂和利尿治疗有关外，彻底停止饮酒可能也起了重要作用。
在患者的住院初期，我们未能注意到饮酒这一致病因素的原因有以下几方面：① 对饮酒这一不良生活方式的致病作用认识不够充分；② 心脏和肝脏病变可用其他致病因素解释，酒精的致病作用被忽视；③ 住院在客观上起到戒酒作用，这一治疗措施并非主动实施，自然容易被忽略。
最终诊断
① 慢性酒精中毒：酒精性心肌病（全心扩大、全心功能衰竭，完全性右束支传导阻滞），酒精性肝硬化（肝功能失代偿期，门脉高压症：脾大、脾功能亢进），慢性酒精性胰腺炎；② 缺铁性贫血；③ 胃大部切除（毕Ⅱ式吻合）术后。
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