一、顺势思维 初诊风心病伴心衰
病历摘要
患儿女,13岁。因头痛、膝关节痛、面部水肿8天,加重伴心悸、气促1天入院。病前常有劳累后气短、乏力,病后无发热、胸痛及晕厥。既往有关节痛,5岁时曾诊断为急性风湿热。家庭史无特殊。体检:体温37.5℃,脉搏110次/分,呼吸24次/分,血压20/13.5kPa,体重35kg。营养发育中等,意识清楚,自动体位,不发绀,巩膜皮肤无黄染,无出点。颜面明显水肿，浅表淋巴结不大，颈静脉无充盈及怒张。胸廓对称，呼吸音清。心界向两侧扩大，心尖搏动弥散，位于左腋前线第5肋间，未扪及震颤。律齐，SI低钝，心尖区可闻及IV/VI SM,粗糙，向左腋下传导，P2>A2。肝肋下2.5cm，剑突下4cm，质中等，轻触痛，无结节感；脾肋下2.5cm，质软。四肢关节及神经系统检查（-）。
二、病出意料 辅查发现意外再诊恶性肿瘤合并风心
实验室检查：血常规3次：Hb95,95,80g/L；WBC18.1，33.3，13.05X10^9/L;N0.54，0.81，0.84;PLT64，44，27X10^9/L.在第2~3次血片中，出现大量淋巴细胞，原始淋巴细胞，幼稚淋巴细胞占优势，期间可见较多瘤细胞，其体积小，形态各异，边界清楚，无空泡、部分有伪足，核大呈分叶状、核优势显著、核染色质呈颗粒状，含2~3个核仁；粒细胞比例很少。骨髓检查亦呈淋巴系细胞增生象，其形态与血片中所见相同。尿常规、肝功、血沉、ASO均正常。血培养2次阴性。X线胸部正片和左侧位片：右上纵膈一巨大肿块，其内密度均匀，无钙化影及分叶现象；上腔静脉增宽，心脏受压，胸骨后区闭塞。B超：心脏无异常；右心室前壁之前有一巨大边缘不规则强反射光团，光点粗糙、致密，提示纵膈肿瘤。ECG：不完全性RBBB。
住院经过：经抗炎、强心、激素、降压等治疗后无好转。第4天开始COAP方案化疗，但病情进行性恶化，于第14天抢救无效死亡。
三、病情恶化，化疗无果 仔细琢磨 疾病系二元还是三元？
临床讨论纪要
1.患儿病情变化不支持急性风湿热或/和亚急性感染性心内膜炎过程。结合辅助检查所见，临床符合急淋或恶淋与风心病并存。
2.本例已伴发急淋，提示恶淋向骨髓和血液转移，同时也可致心肌侵润性损害，加重瓣膜关闭不全。本例临床不考虑先心病。
3.本例纵隔肿瘤可肯定，并已伴发急淋，故可能为来自纵膈的非何杰金氏恶淋。结合胸片和B超考虑起于胸腺的恶性淋巴瘤。
4.本例有可能并发了脑膜白血病或脑实质转移瘤。
四、病理诊断确系三元，但不包括风心，意外发现室缺
病理讨论纪要
病理诊断：胸腺恶性淋巴瘤（淋巴细胞为主），并多脏器（肺组织、心肌浅层、主动脉和肺动脉外膜有弥漫性瘤细胞侵润；肝、脾、肾、骨髓、食道、胃肠、子宫、卵巢、各部位淋巴结等，也可见散在性瘤细胞侵润）转移，急性淋巴细胞白血病，高位室间隔缺损。
1.本例胸腺恶淋伴发急淋，尚罕见文献报道；胸腺瘤并发心脏转移者，亦属罕见。
五、几点教益：
1.关于心脏方面：肿瘤压迫心脏产生杂音临床误认为与风心病共存。因是年长患儿，临床没有考虑心脏室缺，B超也为提示此诊断，以致漏诊。室缺、心脏转移瘤及心肌瘤细胞侵润，都是形成心脏杂音的因素。
2.儿童高血压没有估计到瘤细胞广泛侵润肾组织并引起多灶性出血，以致未注意监测尿及肾功改变，是一失误。
3.临床仅凭肿瘤大小、部位而认为畸胎瘤可能性大，满足于印象诊断。
4.胸腺瘤多伴发重症肌无力，单纯性红细胞生成不良、粒细胞缺乏和生成不良等。而恶淋伴发急淋未想到。
5.本例为T细胞型胸腺瘤，恶性程度高，尽管给予COAP化疗，却未能遏制病情发展，必然预后凶险。本例死于肿瘤广泛转移导致的多脏器功能衰竭。
来源：中国实用儿科杂志，1995,10（3）临床病理讨论：关节痛、心脏杂音、肝脾肿大 衡阳医学院第二附属医院 章培峰 匡希文：190-191.
注：本文编辑时有删减，一~五题目由编者所加。
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