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临床医学频道:查房选录—咳嗽、气促、贫血
  • 按:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病因不明的少见病,表现为长期反复的弥漫性肺泡出血,渗出血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收。含铁血黄素沉着于肺组织.最后导致肺间质纤维化。80%病例发生于儿童,且死亡率较高,成人较少见;临床表现多样化,甚至不典型,影像学表现缺乏特异性,故易造成漏诊误诊。 IPH在弥漫性肺泡出血(DAH) 中属罕见病,IPH的临床诊断为排他性诊断。只有在诊断过程中排除了由肺内局灶性病变引起的咯血;排除了由二尖瓣狭窄、药物过敏、凝血功能异常性疾病、器官移植及肺淋巴管平滑肌瘤病等引起的DAH;排除了由自身免疫性疾病引起的肺毛细血管炎导致DAH 而发生的咯血之后,IPH 的诊断方可建立。

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