放射科
概述· 正常生理状态下膈肌分为左右两叶，外观呈圆顶状，在外侧及前、后方与胸壁相交形成肋膈角，在内侧与心包膜相交形成心膈角，由于膈肌圆顶偏向内前方，因此外、后肋膈角深而锐。一般右膈肌顶水平较左膈肌顶水平高1~2cm，约位于第9或第10后肋水平，相当于第6前肋间隙。呼吸时两膈上下对称运动，运动范围约l~3cm，深呼吸时可达3~6cm。有时侯膈肌局部发育较薄，向上呈半圆形隆起，形成局限性膈肌膨隆或称为局限性膈膨升，膈肌膨隆属于正常变异，多发生于右侧，以中老年多见。偶然可见深吸气时膈肌顶部可呈波浪状，称为波浪膈。
症状·
临床表现· 膈肌膨隆的临床表现具有呼吸困难、发绀等症状，以及患侧呼吸运动减弱、纵隔移位、呼吸音减弱或消失、有时胸部闻及肠呜音等典型体征。·
临床类型·
1.按引起膈肌膨隆的原因可分为以下两种临床类型:·
(1)先天性膈肌膨隆:在胚胎发育过程中，膈肌膨隆的表现为膈肌发育障碍、不生长或部分生长，导致膈肌薄弱，出生后出现膈肌膨隆。·
(2)后天性膈肌膨隆:由于各种原因导致膈神经损伤，使膈肌张力降低，膈肌异常抬高。
根据引起膈肌膨隆的原因又可分为:①外伤性膈肌膨隆;②炎症性膈肌膨隆;③肿瘤性膈肌膨隆。
2.按膈肌膨隆的程度和范围可分为以下三种临床类型:①完全性膈肌膨隆:左侧膈肌膨隆多为完全性。②部分性膈肌膨隆:右侧膈肌膨隆常为局限性。③双侧性膈肌膨隆。·
3.多数膈肌膨隆患者均合并不同程度的胃脏扭转，按胃脏扭转膈肌膨隆可分为以下三种临床类型:· ①胃脏沿其器官轴扭转:胃脏沿其器官轴扭转意即胃脏沿贲门、幽门形成的轴线扭转，从而造成食管下部和胃脏幽门部梗阻，膈肌膨隆的表现为胃脏迅速扩张出现剧烈恶心、呕吐、上腹部疼痛等急性症状，需要立即手术治疗。· ②胃脏沿其系膜轴扭转:胃脏沿其系膜轴扭转意即胃脏沿横向轴线扭转，形成慢性或间歇性的消化系统症状。· ③混合型胃脏扭转:即胃脏在器官轴和横向轴线上均发生扭转，该类患者多有迷走神经系统的临床表现。
病因· 导致膈肌膨隆的因素一般分为先天性和后天性两类，膈肌膨隆的病因具体包括:· 先天性因素:①膈肌发育不全，继发膈神经萎缩、退行性变;②膈神经发育不全、萎缩，继发膈肌发育不全;③膈肌和膈神经同时发育不全。上述先天性因素导致膈肌发育不全、肌纤维萎缩，在胸腹腔内压作用下膈肌向上膨隆、位置异常抬高，本病少见，常合并腹腔内脏等先天性畸形。· 后天性因素:①由产伤、颈部或胸部手术操作导致膈神经损伤，继发膈肌膨隆;②颈、胸部外伤;③纵膈炎、结核性淋巴结炎;④白喉、肺炎侵犯膈神经;⑤纵隔肿瘤压迫或侵犯膈神经;⑥颈椎肿瘤、骨髓炎累及膈神经根，继发膈肌膨隆。 诊断与鉴别诊断
诊断检查:· (一)病史采集要点诊断与鉴别诊断·
1.呼吸系统症状膈肌是主要的呼吸肌，一侧膈肌失去正常张力可明显影响潮气量，因此单侧膈肌膨隆的患者即可出现明显的患侧通气功能障碍，膈肌膨隆的诊断出现呼吸急促、呼吸困难等症状，部分患者有反复肺部感染的病史。婴幼儿患者在进食母乳时症状尤为明显，膈肌膨隆的检查主要表现为气急、呼吸困难，严重者可出现紫绀。呼吸系统的症状与患侧膈肌异常升高、肺脏受压、膈肌功能下降以及膈肌出现矛盾运动有关，在婴幼儿和成人呼吸储备降低的患者上述呼吸系统症状更加明显。
2.心血管系统症状左侧膈肌膨隆的患者容易出现心脏移位、胃显著扩张等一系列病理生理改变，导致冠状动脉供血不足而产生气喘、心前区不适、心绞痛样疼痛等症状，称为膈肌一心脏综合征。右侧膈肌膨隆的患者容易出现心脏和肺脏的移位，使下腔静脉受压或扭曲引起下肢浮肿、肝脏肿大。·
3.消化系统症状 左侧膈肌膨隆的患者，胃的位置上移，胃食管角(His角)正常解剖关系发生改变，容易影响胃脏的血液循环和运动功能，膈肌膨隆的诊断为引起饭后饱胀、嗳气、恶心、呕吐、上腹部不适等症状，如引起胃食管反流可出现上腹部烧灼感。
(二)体格检查要点· 膈肌膨隆患侧呼吸运动减弱，纵隔移位、呼吸音减弱或消失，有时在患侧胸部听诊可闻及肠鸣音。婴幼儿膈肌膨隆患者容易出现紫绀。存在膈肌一心脏综合征时，心脏听诊有时可闻及期前收缩。下腔静脉受压或扭曲时，腹部体格检查可发现肝脏肿大、肝浊音范围扩大。·
(三)辅助检查要点·
l.X线胸片可明确膈肌膨隆诊断。膈肌膨隆的X线胸片可显示一侧横膈明显抬高，膈肌弧度光滑不中断，于膈肌下方出现胃肠阴影。· 2.X线胸透可观察膈肌运动情况。
3.消化道钡剂造影 有助于显示膈肌膨隆的范围和程度。·
(四)进一步检查项目· 胸部CT检查· 可观察膈肌膨隆的范围和程度，同时还可发现是否存在肿瘤，有助于鉴别其他膈上或膈下病变。·
鉴别诊断:·
出现气急、呼吸困难、紫绀等呼吸系统症状的膈肌膨隆需要与肺部炎症、结核、肿瘤、胸膜粘连等相鉴别。·
出现心前区不适、心绞痛样疼痛等症状的膈肌膨隆需要与冠心病等相鉴别。
膈肌膨隆的检查出现饭后饱胀、暖气、恶心、呕吐、上腹部不适等症状的膈肌膨隆需要与慢性胃炎、胃癌、食管炎、食管癌等相鉴别。
胸腔及腹腔压力的改变可影响膈肌的位置。胸腔压力减低如肺不张、肺纤维性变，腹腔压力增高如妊娠、腹水、腹部巨大肿块等均可使膈肌升高。反之胸腔压力升高可使膈肌降低，如肺气肿、气胸及胸腔积液等，应与膈肌膨隆相鉴别。·
局限性膈肌膨隆多见于右膈的前方呈半圆形突起，膈肌膨隆需与肺与肺底部肿瘤、横膈肿瘤、膈疝相鉴别，可行胸腹联合部CT检查或应用人工气腹或人工气胸检查，卧位胃肠造影对有助于鉴别膈疝。
预防与治疗·
治疗:
(一)治疗原则· 1.无症状或其他疾病行X线检查发现的膈肌膨隆不需治疗。· 2.仅有轻度呼吸困难的膈肌膨隆患者可采用非手术治疗。· 3.膈肌膨隆的手术治疗主要针对经过非手术治疗无效、或者存在呼吸系统症状且呼吸功能已受损害、或者合并胃肠道症状尤其是出现绞窄症状的患者。膈肌膨隆的手术方法一般采用膈肌折叠术。· 4.对局限性膈肌膨隆与肺底部肿物不能鉴别者或自觉症状明显者，也需手术治疗，一般术后均可获满意效果。婴儿膈肌膨隆如有明显呼吸困难，无论是先天性或后天性均需手术治疗，膈肌膨隆的治疗必要时急诊手术治疗。·
(二)术前准备预防与治疗· l.有呼吸系统症状且伴有紫绀者，应给予吸氧，同时积极应用抗生素控制肺部感染。· 2.有胃肠道症状者，应给予胃肠减压，同时纠正水电酸碱平衡紊乱。· 3.术前3天进给予流质饮食。必要时静脉给予氨基酸、脂肪乳、白蛋白等以改善营养状况。·
【治疗方案】·
(一)非手术治疗· 1.膈肌膨隆患者采用坐位或半卧位以减轻腹内脏器对肺脏的压迫，缓解气急、呼吸困难等呼吸系统症状。· 2.保持呼吸道通畅。· 3.中低流量吸氧。预防与治疗· 4.积极使用抗生素控制肺部感染。·
(二)手术治疗· 1.手术指征①非手术治疗无效。⑦有明显发绀、气急患者，提示呼吸功能已受损害。③合并有胃肠道症状尤其是绞窄症状者。预防与治疗· 2.手术时机对于膈肌膨隆一般可选择择期手术，肺部感染得到有效控制后适宜手术。婴幼儿患者等待体重增加后手术有助于围术期护理。如患者出现明显发绀、气急，或胃肠道绞窄症状应立即给予膈肌膨隆的手术治疗，不应盲目等待以免病情加重。预防与治疗· 3.手术方法手术方法采用气管内插管全麻下膈肌折叠术。一般单侧膈肌膨隆病变采用侧卧位、胸部后外侧切口或腋下纵切口经第7或第8肋间入胸腔，双侧膈肌膨隆病变也可采用经腹途径，一期纠正双侧病变。进入胸腔了解膈肌膨隆的范围和程度后可采用下述手术方法，膈肌膨隆的手术包括:①间断褥式折叠缝合法，不切除膈肌膜部，用不吸收缝线或7号丝线将膈肌松弛部分作间断褥式折叠缝合，此法应特别注意重叠加固缝合膈肌的薄弱部分;②横膈切开重迭缝合法，距离膈肌边缘约2cm半圆形切开膨出膈肌的膜状部，分离与之粘连的腹内脏器，然后切除多余松弛的膜状膈肌将膈肌拉紧，把切开膈肌的两缘间断重叠缝合在膈肌的肋缘附着处上。经过上述处理后，膨隆的膈肌可下降至第8后肋水平，膈肌膨隆患者症状可逐渐缓解。预防与治疗· 缝合膈肌时要注意对胃食管角进行整形或修复，使其尽量保持在正常的解剖位置，以防止术后发生反流性食管炎，对胃的扭转不需处理，膈肌膨隆病变纠正后胃脏位置多能恢复正常。·
【术后观察及处理】预防与治疗· 1.胃肠减压，一般1~2天后拔除，并开始恢复饮食。· 2.对婴幼儿、老年患者注意保持呼吸道通畅，加强祛痰和呼吸道雾化吸入，膨胀受压的肺脏。· 3.吸氧、积极使用抗生素控制肺部感染。· 4.合并反流性食管炎患者必要给予制酸药物口服。·
【疗效判断及处理】· 非手术治疗大部分病例可获得满意效果。膈肌膨隆的手术治疗效果也好，一般均能改善肺的呼吸功能。·
