一月一病：川畸病诊断与治疗

【诊断】 

根据临床表现，并排除其他疾病，下降6项中具有5项即可成立诊断。  

⑴持续发热5日以上。 

⑵双侧结合膜充血。 

⑶多形性红斑。 

⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 

⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。 

⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。 

【治疗措施】 

多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血药浓度20～25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪，必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定，一般宜服数月；如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。  

有发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，连续5日。与单用阿司匹林相比，γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。 

对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成；但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。 

少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。 

下述临床特点有助于不完全KD（川崎病）诊断: 
(1) < 6个月婴儿更多见,患KD的小婴儿临床可仅表现为发热; 
(2)接种卡介苗部位再现红斑硬结; 
(3)急性期肛周及阴囊腹股沟皮肤潮红,亚急性期肛周及腹股沟部位脱皮。其中肛周脱皮发生率约达50%; 
(4)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音:心包积液或充血性心力衰竭。对疑似不完全性KD患儿,应密切观察临床病情并重视观察实验室的炎症指标变化。

不完全KD急性期常有下列实验室特点: CRP显著增高> 30mg/L; ESR > 40 mm /h;血中性粒细胞计数增多伴核左移;发病7d后血小板计数增多≥450 ×109 /L;血清AST和ALT增高;不明原因贫血;低白蛋白血症和无菌性脓尿,尿WBC计数≥10 /HP。在上述多项实验室指标中, CRP和ESR意义较大。如果怀疑不完全KD,临床上能够排除其它疾病,实验室检查CRP > 30mg/L, ESR > 40 mm /L,再加上3项以上符合KD 特点的其他实验室指标,即可拟诊不完全性KD。这种情况应给予IV IG治疗并做心脏超声检查。如果CRP增高ESR增快,但其他符合KD特点的实验室指标不足3项,也应该做心脏超声检查,如果有冠状动脉扩张,即可诊断为不完全KD,同样给IV IG治疗。如无冠状动脉扩张则继续临床和实验室指标(CRP、ESR、血小板计数等)观察,积极寻找有利KD诊断的证据。在动态观察跟踪发病过程中,如果自行热退、实验室证据不足、无冠状动脉扩张,则临床基本排除KD。如果出现指趾末端膜样脱皮则有利于KD回顾性诊断。应强调的是,在KD主要临床特征不完全,不能符合典型KD诊断标准时,如果心脏超声发现冠状动脉瘤或中度以上冠状动脉扩张,则是确诊不完全KD的最有力证据。

目前为止, 2g/kg单剂IV IG加用阿司匹林被认为是治疗KD的最佳方案,而对数次1g/kg单剂IV IG能否作为部分KD患儿治疗的首选剂量存在较大争议。

目前国内儿科专家对IV IG无反应KD的治疗较一致的观点是:追加IV IG 1～2g/kg 1次静滴,如果发热仍不退,可用糖皮质激素治疗。常用甲基泼尼松龙冲击疗法, 剂量20 ～30mg/ ( kg·d) , 1次静滴,连用1～3d (视退热情况而定) 。然后改为泼尼松2mg/ ( kg·d) ,分次口服,复查CRP正常后开始减量, 2周内逐渐停药;亦可根据病情直接口服泼尼松治疗,剂量1～2mg/ ( kg·d)退热后逐渐减量,用药4～6周。

多层螺旋CT成像技术(MSCT)能较清晰地显示冠状动脉中远段,在诊断冠状动脉钙化和狭窄方面有独到之处,可弥补二维超声的不足,并能够部分取代传统的冠脉造影,是一种有价值的KD追踪随访的检查手段。心肌炎是KD急性期的常见病变,既往重视不够。