导语
恶心、呕吐是妊娠妇女特有的且最常见的早孕反应，然而被忽视的结局竟导致孕妇死亡！遇到这种情况，该当心！
病 例 报 告
患者，25岁，因胚胎移植术后2+月，恶心、呕吐1+月，加重10天，伴烦躁、视物模糊1+天，于2014年9月14日10时40分入院。
既往未提供特殊病史，不良孕产史：生化妊娠1次。末次月经：2014年6月25日，2014年9月1日因“妊娠8+5周，剧烈呕吐”就诊，未予特殊处理。
9月11日患者出现神志恍惚、烦躁；视物模糊并伴有四肢抖动、震颤，当地某医院住院治疗10天(具体不详)，因症状无明显缓解。
9月12日来我院急救部，平车推入，躁狂、查体不合作，心肺查体无特殊，神经反射查体不满意，考虑妊娠Wernicke脑病，予以维生素B1 0.1g肌内注射、补液、咪达唑仑持续泵入镇静，同时头颅磁共振成像(MＲI)检查未发现明显异常。
9月14日患者神志浅昏迷，T 36.7℃，P 101次/分，Ｒ 20次/分，BP 112/62 mmHg。双肺呼吸音清晰对称，未闻及干湿啰音。心界叩诊在正常范围，心率(HＲ) 101次/份，心律齐，心脏各瓣膜未闻及病理性杂音。腹部膨隆，宫底耻骨联合上三指，腹部未扪及宫缩，阴道无流血、流液。
申请全院相关科室会诊，诊断：①昏迷原因待查：妊娠期Wernicke脑病? 颅内感染? ②孕10+5周，G2P0；③体外受精( IVF)术后。
继续予维生素B1 0.1g肌内注射，补液，纠正水、电解质紊乱等处理，当日患者病情进行性恶化，烦躁，动态监测血气分析提示二氧化碳分压(PCO2)水平进行性下降、呼吸性碱中毒及代谢性酸中毒逐渐加重。
突发全身抽搐，HＲ 180次/分，Ｒ 32次/分，BP 142/90mmHg，SpO2 98%，立即予地西泮注射液10mg静脉推注、气管插管、辅助呼吸。复查血气分析提示：pH 7.26，PCO2 13mmHg，PO2 166mmHg，Lac 10.8mmol/L，BE－21.3mmol/L。
9月14日21时30分转重症医学科继续治疗。
患者入NICU时神志昏迷，呼吸机辅助呼吸。
查体：T 38.6℃，P 170次/分，Ｒ 16次/分(辅助呼吸)，BP 123/86mmHg(自主血压)，SpO2 100%(吸氧浓度100%)。双侧瞳孔等大、等圆，直径约3mm，对光反射迟钝，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量湿啰音，心脏各瓣膜未闻及病理性杂音，全腹未扪及包块，双侧巴氏征阳性。
急查血气分析提示(呼吸机辅助呼吸、吸氧浓度100%)：pH 7.40，PCO2 18mmHg，PO2 379mmHg，Lac 1.7mmol/L，BE－13.7mmol/L。
持续咪达唑仑泵入控制抽搐，冰帽局部降温，监测血流动力学变化，同时予以美罗培南+替考拉宁+伏立康唑抗感染，维生素B1 0.1g肌内注射，并脱水、利尿、激素(地塞米松10mg/d静脉推注)等处理。
患者病情危重，间断有抽搐，体温波动于36.2℃～37.7℃，心率快140～160次/分，自主血压波动于130～160/60～80mmHg。
9月15日行腰椎穿刺，测脑脊液压力380mmH2O，脑脊液无色透明，末压370mmHg，同时完善脑脊液常规、生化、培养等检查。
甲状腺功能明显异常，会诊考虑：①意识障碍原因待查：妊娠期Wernicke脑病？静脉窦血栓形成？②妊娠期甲状腺功能亢进症：甲亢危象？
在继续治疗基础上，加用低分子肝素5000U，每12小时1次，同时加用丙硫氧嘧啶600mg，首剂200mg每8小时1次，普萘洛尔20mg每8小时1次，复方碘溶液0.5ml每6小时1次。
经过上述治疗，患者神志中度昏迷，呼吸机控制呼吸，未见抽搐。因患者病情进展快，入院后经过全院会诊病情仍诊断不明。
2014年9月16日10时病情进展迅速，立即申请重庆市会诊(重症医学科、神经外科、神经内科、内分泌科及产科)协助诊治。调整医嘱为加用低分子肝素抗凝以及丙硫氧嘧啶等治疗，维生素B1剂量增加至0.3mg每12小时1次，但患者病情仍无好转，脑电图为弥漫性中重度异常，提示大脑皮层广泛严重受损，并出现肝功能异常，因患者病情危重，未再行头颅MＲI等检查。
9月19日，患者出现抽搐和高热，给予加强抗感染，同时请神经内科会诊后加强抗癫痫治疗。
9月20日7时40分，发现双侧瞳孔散大固定，无自主呼吸，血压维持困难，先后予去甲肾上腺素、肾上腺素维持血压，但患者病情未能逆转，于当日12时28分救治无效死亡。
尸体解剖结果：符合脂肪肝基础上妊娠剧吐致代谢功能障碍，并小肠炎、间质性肺炎引起呼吸、循环衰竭死亡。
讨 论
2. 1 Wernicke 脑病的临床表现与诊断
Wernicke脑病临床典型三联征包括精神异常、眼外肌瘫痪及共济失调，以上症状可以同时出现，也可以部分出现。对于妊娠剧吐并发Wernicke脑病的发病特点主要包括长期的呕吐病史、出现神经系统相关症状，同时该诊断为排除性诊断，必须与感染性脑病、血管性脑病等相鉴别。
本例患者在孕8+周即出现妊娠剧吐，2天后症状无明显好转，随即出现神志恍惚、视物模糊、间断烦躁，并伴有四肢抖动、震颤，无头痛、头昏、四肢抽搐等，符合Wernicke脑病诊断。实验室检查结果对本病的诊断意义不大，血浆中维生素B1值诊断的敏感性和特异性尚不清楚，因为血浆中水平可能无法准确反映脑硫胺素水平，血浆正常值水平并不排除本病。在发热或其他怀疑中枢神经系统感染的情况下，常需要进行腰椎穿刺。本例患者脑脊液检查未见明显异常，提示该例患者已基本排除颅内感染引起神经系统异常。
Wernicke脑病大约一半的患者会显示脑电图异常，通常是轻度至中度的慢波活动。怀疑Wernicke脑病而MＲI平扫未发现明确病灶者，应进行增强扫描，以增加病灶检出率。本例患者脑电图为弥漫性中重度异常，提示大脑皮层广泛严重受损，因患者病情危重，未再行头颅MＲI等检查。虽然实验室检验和神经影像学对诊断及鉴别诊断有极大帮助，但Wernicke脑病主要是通过临床表现诊断。本次患者出现神经系统严重异常，在我院完善脑脊液分析及脑电图检查等相关辅助检查后，初步排除感染性颅内病变，并多次全院会诊及全市会诊，考虑疑诊Wernicke脑病。
2.2 注射用维生素B1使用方法
Wernicke脑病本质是由于缺乏维生素B1(硫胺)所致，硫胺缺乏时三羧酸循环不能正常进行，不能依靠葡萄糖氧化产生的三磷酸腺苷(ATP)作为能源，代谢障碍导致脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质的合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，出现和产生Wernicke脑病。
Wernicke脑病确诊较难，若不及时治疗，病情则会进行性恶化，患者出现昏迷甚至死亡；因此，不能因诊断性实验延误治疗。一旦怀疑此病，应大剂量维生素B1静脉给药，此治疗方案简单、易行、有效。对于怀疑Wernicke脑病的患者，目前为止尚无相关的随机对照试验证实此给药方案。
本病例患者在住院后的3天维生素B1的剂量为0.1g每天1次，肌内注射，随后患者病情逐渐加重，在全院及全市会诊后维生素B1的剂量才改为0.3g每12小时1次，静脉滴注。根据2015年妊娠剧吐中国专家共识，对于妊娠剧吐患者建议尽早补充维生素B1，推荐剂量0.1g/d，可多次给药，以预防Wernicke脑病的发生。若妊娠剧吐患者出现神经系统相关症状，可能并发Wernicke脑病，应做出针对性处理，包括尽快静脉大剂量补充维生素B1，适时终止妊娠等，同时在治疗过程中需注意，在未充分补充维生素B1情况下大量使用糖水(2000 ml)，可导致Wernicke脑病病情进一步加重。
目前指南推荐方案为维生素B1 200mg静脉注射，每天2次；酗酒者，可予以维生素B1 500mg静脉注射，每天3次，2天后予以500 mg静脉注射或肌内注射，每天1次，连用5天。另一指南建议尽早使用大剂量维生素B1，推荐剂量200mg每天2次，严重患者可500mg每天3次，用2天，后500mg每天1次。对于病情稳定，维生素B1肠外治疗结束后，仍建议继续每日口服100mg，直到患者不再具有高危因素。
本病例患者维生素B1的使用剂量明显不足，同时在未充分补充维生素B1情况下大量使用糖水(2000ml)，导致Wernicke脑病病情进一步加重，这两大因素可能是造成患者治疗效果不佳甚至加重病情的原因。在临床工作中，要尽早识别妊娠剧吐并发Wernicke脑病情况，及时、合理地使用维生素B1。
来源：廖媛,严小丽,王丹,常青.妊娠剧吐并发Wernicke脑病死亡1例[J].实用妇产科杂志,2019,35(06):479-480.
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