病例报告 | 累及颌面部多腺体并沿翼腭窝浸润IgG4相关性Mikulicz病1例

引用本文：张旭, 钟业鸣, 杨晓冬, 等.  累及颌面部多腺体并沿翼腭窝浸润IgG4相关性Mikulicz病1例 [J] . 中华医学杂志, 2023, 103(7) : 532-533. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20220822-01786.

通信作者：车子刚，东南大学医学院附属南京同仁医院医学影像科，南京　211102，Email：[e-mail].

摘要

本文报道了1例临床上较为罕见的Mikulicz病。患者男性，18岁，以“双眼反复红肿伴异物感5年，加重1个月”入院，既往有“IgG4免疫相关疾病、哮喘”病史，自诉服用醋酸泼尼松片后控制良好，停药后复发。CT及MRI检查提示头颈部多腺体对称性肿胀，并沿翼腭窝浸润；免疫球蛋白IgG定量测定21 g/L，免疫球蛋白亚类定量测定IgG4 22.4 g/L。住院期间继续服用糖皮质激素治疗，效果显著，症状缓解后出院继续保守治疗。综合临床症状、典型的影像学表现、免疫学检查及激素治疗后的显著效果，本病最终诊断为Mikulicz病。

患者男性，18岁，因“双眼反复红肿伴异物感5年，加重1个月”于2022年7月7日至南京同仁医院眼科就诊。既往有“IgG4免疫相关疾病、哮喘”病史，自诉服用醋酸泼尼松片后控制良好，停药后复发。查体：双眼上睑可见泪腺肿大，眼球外突，下睑内翻倒睫，触及角膜，结膜充血明显。无视力下降，无视物变形，无恶心、呕吐等。实验室检查：红细胞沉降率18 mm/1 h；嗜酸粒细胞百分比 0.124，嗜酸粒细胞绝对值 0.83×109/L。CT检查（图1）：双侧泪腺、腮腺、颌下腺、舌下腺对称性增大，密度均匀，颌面部皮下散在多发结节状软组织密度影，双侧颈部各区多发淋巴结肿大；双侧眼球突出，眼外肌增粗，左侧外直肌为著，双侧视神经增粗并受压移位；全组副鼻窦黏膜增厚，双侧鼻腔、鼻窦内见稍低密度软组织浸润；双侧翼腭窝见不规则软组织密度影，并沿临近间隙及孔道生长，累及眶下裂、圆孔、腭鞘管及蝶腭孔，所示诸骨未见骨质破坏征象。MRI检查（图2）：双侧泪腺、腮腺、颌下腺、舌下腺对称性增大，颌面部见多发结节影，翼腭窝见不规则软组织密度影，累及眶下裂、圆孔等，病灶整体呈T1等信号、T2稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。免疫学检查：免疫球蛋白IgG定量测定21 g/L，免疫球蛋白亚类定量测定IgG4 22.4 g/L（正常参考值0.03~2.01 g/L）。患者因病变范围广泛、累及部位较多，不具备手术指征，住院期间选择糖皮质激素保守治疗，症状缓解后出院，出院后继续服用醋酸泼尼松片每日15 mg、来氟米特片每日20 mg，1个月后复查病情控制良好，予以糖皮质激素减量治疗。该患者始终采用内科治疗，因此没有得到病理结果，但是综合临床症状、典型的影像学表现、免疫学检查及激素治疗后的显著效果，本病最终诊断为Mikulicz病。

图1 Mikulicz病患者头颈部CT平扫+三维重建图像

A、B：轴位CT显示双侧泪腺、腮腺对称性增大，双侧眼球突出，左侧眼外肌增粗（箭头）；C：轴位CT显示双侧翼腭窝见不规则软组织密度影，并累及眶下裂（箭头）；D：冠状位CT重建图像显示双侧肿大的颌下腺（箭头）

图2 Mikulicz病患者MRI平扫+增强图像

A、B：轴位T1平扫图像，可见双侧泪腺对称性增大，双侧眼球突出，眼外肌增粗，视神经呈受压改变，翼腭窝内见不规则软组织信号影，累及眶下裂、圆孔等，病灶整体呈等信号；C、D：轴位T2平扫图像，病变呈稍高信号；E、F：冠状位T1增强扫描图像，病灶呈明显均匀强化

讨论

Mikulicz病是一种以双侧腺体对称性、无痛性肿胀及大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润为特征的全身性的慢性非特异性炎症^［1］，需要至少2个腺体受累才能确定诊断^［2］；CT扫描密度和强化都比较均匀，MRI扫描因为纤维化导致T2加权像（T2WI）序列表现为均匀的等、低信号，T1加权像（T1WI）序列表现为低信号（相对于肌肉等信号），增强扫描均匀强化^［3］，因为影像学表现不具有特异性，单从影像上很难确诊及与其他疾病做鉴别。皮质类固醇治疗有效有提示意义，确诊需要依靠特征的组织病理学。

Mikulicz病在单侧腺体受累时应与Küttner瘤做鉴别，Küttner瘤也是一种与IgG4相关的涎腺炎，典型的组织学表现为大量IgG4阳性的浆细胞弥漫性浸润的纤维性硬化性病变，影像学表现与Mikulicz病基本一致，但是纤维化程度高于Mikulicz病；双侧腺体受累时应与急性期干燥综合征鉴别，两者在组织学和影像学上区别较大，Mikulicz病的腺体实质通常比较均匀，以大量阳性浆细胞弥漫性浸润为特征，而干燥综合征患者受累腺体实质萎缩，几乎没有IgG4阳性浆细胞^［4-5］。同时，Mikulicz病也应该要与Mikulicz综合征鉴别，后者为体内其他疾病如白血病、淋巴瘤、结核和结节病等浸润泪腺和唾液腺引起腺体肿大的综合征。

目前，IgG4相关的Mikulicz病的治疗并没有统一的方案，主要以缓解症状为主，对受累严重丧失功能的腺体予以手术摘除；糖皮质激素对本病治疗有效，但是一旦停药患者血清IgG4水平再次升高，相应腺体受累肿胀症状也再次出现，所以需要患者长期维持性服用糖皮质激素。

综上所述，IgG4相关的Mikulicz病目前诊断困难，治疗易复发。因此，对于不明原因造成的颌面部腺体对称性、无痛性肿大及硬化的患者，应该及时完善影像学检查，筛查IgG4免疫指标，必要时穿刺取得病理诊断，从而尽早治疗，提高治疗效果。

利益冲突：

所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献：

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[5]中国医学影像技术研究会放射学分会, 北京市医学影像质量控制和改进中心, 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专委会IgG4相关疾病学组. IgG4相关性疾病影像学检查临床适用性评价专家共识(2022版)[J].中华医学杂志, 2022, 102(31):2411-4220. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20220304-00458.

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