血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,分血友病甲及血友病乙两型。主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征,通常自幼儿期即有出血倾向,出血症状出现越早。病情越重。出血程度与血浆因子活性相关。重型出血重,皮肤、肌肉、关节反复出血,常有关节畸形;中型常在儿童期后出血,较轻,皮下肌肉居多;轻型出血多发生在青年期,运动、拔牙或手术后出血不止,偶有关节血肿;亚临床型无临床症状,仅大手术时才出血不止。对血友病的治疗可补充凝血因子如新鲜血浆、抗血友病球蛋白浓缩剂,使用抗纤溶剂如对氨苯甲酸,及局部止血。
【本病饮食禁忌】
1.忌食辛辣温燥食品
本病以出血为主要症状,若过食辣椒、花椒、狗肉等辛辣温热食品,易加重出血倾向。
2.忌食鱼、鸡和油炸食品
出血是血友病的特征,食用带有刺、骨的食物及油炸、干硬食物,稍不慎就会擦伤消化器官,造成内出血,出现呕血或便血症状。
【本病用药禁忌】
1.慎用肌肉或静脉注射剂
血友病患者在治疗时,以口服方式给药最好,因患者血液中缺乏凝血活性因子,若肌肉或静脉注射给药,易造成出血不止。
2.忌服水蛭、斑蝥等纤维蛋白溶解药物
血友病尿血患者,偶可因肾脏内形成小血栓,发生肾小管阻塞及肾功能减退,或因深部出血较多而形成血肿,压迫附近血管而产生坏疽。此时需要使用活血破瘀药品,但千万不能服用水蛭、斑蝥之类。水蛭含水蛭素有抗凝血作用,能阻止凝血酶对纤维蛋白原的作用,阻碍血液凝固,同时还能扩张毛细血管,加重出血。斑蝥中含有斑蝥素,对皮肤、粘膜有强烈的刺激发泡作用,并能引起肾炎、胃炎、尿道炎,造成胃出血或尿血等。
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