患者：男性，37岁
主诉：查体发现腹膜后占位10天，无
腹痛等不适症状。
实验室检查：CA199、AFP、CEA、CA242均在正常范围内
影像检查
平扫CT：
增强CT：
MPR重建冠状位：（白色箭头所示为左侧肾上腺）
MPR重建矢状位：（白色箭头所示为左侧肾上腺）
MRI：
横断位T1WI同相位
横断位T1WI反相位
横断位T2WI脂肪抑制序列
横断位DWI
横断位动态增强扫描动脉期
横断位动态增强扫描静脉期
横断位动态增强扫描延迟期
冠状位增强扫描延迟期
问题与解析
【问题】
1、以下对病变描述正确的是：（ABCDE）
A、左侧腹膜后肿物，边界清
B、肿物与左侧肾上腺关系密切
C、肿物T1WI呈等、稍低及稍高混杂信号，反相位未见信号减低
D、肿物T2WI脂肪抑制序列呈近等信号，其内见斑片状高信号，DWI呈明显高信号
E、增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，静脉期及延迟期呈持续强化，其内见迂曲血管影
2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：（B）
A、左侧肾上腺皮质癌
B、左侧肾上腺皮质嗜酸细胞瘤
C、腹膜后孤立性
纤维瘤D、腹膜后副神经节瘤
【影像描述及诊断】
影像所见：左侧腹膜后肿物，边界清楚，呈类圆形，CT示肿物与左侧肾上腺外侧支分界不清，平扫呈近等密度，其内见斑片状稍低密度影，增强扫描呈明显强化，其内见迂曲血管影。
MRI检查示肿物T1WI呈等、稍低及稍高混杂信号，反相位较同相位未见明显信号减低，T2WI脂肪抑制序列呈近等信号，其内见斑片状高信号，DWI呈明显高信号，增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，静脉期及延迟期呈持续强化，其内见迂曲血管影。
影像诊断：左侧腹膜后肿物，考虑肾上腺来源
肿瘤可能大，不除外腹膜后副神经节瘤及孤立性纤维性肿瘤。
【病理】
大体标本：肿物一枚，大小约11×9.5×5.5cm，表面包膜完整光滑，一侧粘连少许肾上腺组织。肿物切面土黄色、质软，局灶伴出血，未见坏死。
病理诊断：腹膜后肿物，符合肾上腺皮质嗜酸细胞瘤。本例由于体积大（大于10cm），参考Lin-Weiss-Bisceglia诊断评分，提示具有不确定的恶性潜能。
免疫组化结果：AE1/AE3（1+），CK18（2+），Inhibin（3+），Melan-A（1+），Ki-67（+ 2%）
【解析】
概述：
嗜酸细胞瘤可发生于许多部位，常见部位有肾、甲状腺、唾液腺，也可发生于脑垂体、眼睑、甲状旁腺、胸腺、脊髓等部位，而发生于肾上腺的嗜酸细胞瘤则十分罕见，1986年Kakimoto首次报道，是皮质腺瘤的一种特殊类型。
该病好发于左侧，左右侧发生率比值约为2:1，女性发病率为男性的2倍，发病平均年龄44岁，肿瘤体积一般较大。多数肾上腺皮质嗜酸细胞瘤是无功能的，没有明显的临床表现，多为
体检时偶然发现，约31.5%的肾上腺皮质嗜酸细胞瘤会表现出激素分泌异常，包括皮质醇增多症以及性激素分泌异常。
肾上腺皮质嗜酸细胞瘤的诊断主要依据术后组织病理结果，典型者标本多为褐色细腻组织，肿瘤组织由高度单一的嗜酸细胞组成，瘤细胞巢索状排列，细胞具有丰富的嗜酸性胞浆，小圆形泡沫细胞核，可见核仁，部分细胞核深染。偶见坏死组织，肿瘤包膜完整，其内有纤维组织分隔，正常肾上腺组织被压迫变薄。大部分肾上腺皮质嗜酸细胞瘤为良性肿瘤，但部分肿瘤具有恶性潜能。
Bisceglia等提出了一种新的标准对肾上腺皮质嗜酸细胞瘤进行分类。如果肿瘤表现出一个或多个主要标准，则被认为是恶性的：（1）每50个高倍视野中有丝分裂数超过5个；（2）任何
非典型有丝分裂；（3）任何静脉受侵。如果肿瘤表现出一个或多个次要标准，则认为该肿瘤具有恶性潜能：（1）肿瘤>10 cm和/或>200 g；（2）肿瘤中存在坏死组织；（3）包膜浸润；（4）血窦浸润。如果上述标准都不存在，则可以认为肿瘤是良性的。
影像表现：
肾上腺皮质嗜酸细胞瘤影像学表现无明显特异性，影像学检查大多数用于确认肿瘤位置，难以鉴别其良恶性。肾上腺皮质嗜酸细胞瘤大多包膜完整，呈非浸润性生长，肿瘤较小时密度均匀，CT平扫多为等偏低密度，肿瘤较大时易出现出血及坏死囊变，密度不均匀，实性部分强化方式多样。MRI表现为T1WI近等信号、T2WI稍高信号，增强扫描多见不均匀强化，部分肿物内可见血管影。部分病变增强扫描呈持续中度到明显强化，与病灶内实质区富含丰富薄壁毛细血管有关，且肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分可能是肿瘤呈渐进性强化及强化方式多样的原因。
部分肿瘤内可见纤维瘢痕呈网格状或星芒状，但这种征象较少见，可与病变内纤维组织分隔对应。
鉴别诊断：
因肾上腺皮质嗜酸细胞瘤缺乏特异性临床症状及体征，无特定生化检查依据，亦无特征性影像学表现，因此术前很难做出准确的定性诊断，往往误诊为其他肿瘤
性病变。本例所示病灶部分层面与左侧肾上腺分界不清，需与肾上腺来源肿瘤及
腹膜后肿瘤鉴别。
肾上腺嗜铬细胞瘤：肾上腺皮质嗜酸细胞瘤较易误诊为巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤，但通常肾上腺嗜铬细胞瘤具有典型的临床表现及生化异常改变，表现为较大圆形或椭圆形肿块，直径常为3～5cm，较小者密度均一，肿瘤较大时常密度不均匀，出血坏死较明显，增强扫描实性部分明显强化。
肾上腺皮质癌：体积较大，一般肿块直径>6cm，形态不规则，多呈分叶状，密度不均匀，其内可见坏死、出血及钙化，增强扫描动脉期呈斑片状、结节状不均匀强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，呈渐进性强化，肿瘤可直接侵犯邻近组织。
肾上腺腺瘤：多有相应的临床表现及生化改变，表现为圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，由于富含脂质CT扫描密度较低，MR检查T1WI呈稍高信号，反相位较同相位可见信号减低，增强扫描病变呈轻中度强化且廓清迅速。
孤立性纤维瘤：腹膜后孤立性纤维瘤多表现为无痛性的肿块，多呈圆形，少数呈现梭形或不规则形状，边缘光滑，可见分叶，并有完整包膜，界限清晰，肿瘤直径较小时，密度均匀。当肿瘤体积变大时，会出现黏液样变性、出血、坏死等症状。增强扫描多数呈中度以上动脉期强化，并表现为“快进慢出”强化方式，部分肿瘤中心及周边可见迂曲显影的血管。
【参考文献】
1.Costanzo PR, Paissan AL. Functional plurihormonal adrenal oncocytoma:case report and literature review.Clinical Case Reports, 2018, 6(1):37-44.
2. Wong DD, Spagnolo DV, Bisceglia M, et al. Oncocytic adrenocortical neoplasms--a clinicopathologic study of 13 new cases emphasizing the importance of their recognition. Hum Pathol, 2011, 42(4):489-499.
3.Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia A, et al. Adrenocortical oncocytic tumors:report of 10 cases and review of the literature.Int J Surg Pathol, 2004, 12(3):231-243.
4. Dong D, Liu X, Ji Z, Li H. Diagnosis and Treatment of Adrenocortical Oncocytoma: Case Report of Five Cases and Review of the Literature. Front Oncol. 2019, 9:338.
作者：张晓苗 余小多
来源： 中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
